Гематологическая сыпь у ребенка

Геморрагическая сыпь — это невоспалительная сыпь по типу пятна (первичный бесполостной инфильтративный элемент сыпи). Геморрагическая сыпь обычно локализуется на уровне эпидермиса и/или в сосочковом слое дермы. Образуется она в результате повреждения сосудистой стенки инфекционным агентом или иммунными комплексами, по этой причине происходит выход из сосудов клеток крови. При надавливании такая сыпь не исчезает и цвет ее никак не изменяется. Находится, как и все пятна, на уровне кожи, не возвышаясь над ней.

В зависимости от размера элементов геморрагической сыпи можно выделить несколько ее типов: петехии – точечные элементы; пурпура – до одного сантиметра; экхимозы (синяк) – больше трех миллиметров. Геморрагическую сыпь провоцируют такие заболевания, как менингококкцемия, геморрагический васкулит, скарлатина и другие.

Причины геморрагической сыпи

Сыпь геморрагического характера не такая уж редкость, ее причинами является множество заболеваний инфекционного или иммунокомплексного генеза.

В возникновении геморрагической сыпи иммунокомплексного генеза ведущую роль играет взаимодействие антигена и антитела, которое приводит к образованию циркулирующих иммунных комплексов. Причинами образования ЦИК могут стать ожоги, прививки, вирусы, бактерии, переохлаждение, лекарственные препараты и др. Примером заболевания сопровождающегося геморрагической сыпью такого происхождения, служит геморрагический васкулит.

Образовавшиеся ЦИК «штурмуют» эндотелий мелких сосудов. После такого воздействия в сосудистой стенке развивается асептическое воспаление, т. е. воспаление неинфекционного происхождения. На борьбу с ЦИК организм направляет лейкоциты, высвобождающие свободные радикалы кислорода; макрофаги, приведенные в активное состояние; лизосомальные ферменты; интерлейкины шесть и восемь. Все эти активированные факторы вызывают повреждение сосудистой стенки с образованием участков некроза и отека вокруг сосудов.

Повреждение сосудистой стенки активирует систему гемостаза. Система гемостаза активирует склеивание тромбоцитов, гиперкоагуляцию, повышение фактора Виллебранда (синтез его происходит в основном в стенке сосудов, поэтому он отражает тяжесть поражения эндотелия). Все это ведет к выходу форменных элементов крови из русла крови, образованию микротромбов и кожная геморрагическая сыпь — это результат происходящей в организме катастрофы.

При развитии геморрагической сыпи инфекционного генеза патогенетическая картина несколько иная.

При инфекционных заболеваниях, например, при генерализованной форме менингита (менингококкцемии), геморрагическая сыпь на коже появляется вследствие воздействия токсинов возбудителя на капилляры, что нарушает периферическую гемодинамику. Развивается гиперкоагуляция ,возникают элементы геморрагической сыпи на коже.

И в первом, и во втором случае, геморрагическая сыпь развивается не только на коже, похожие изменения происходят и во внутренних органах, что дополняет картину геморрагической сыпи при том или ином заболевании.

Симптомы геморрагической сыпи

Геморрагическая сыпь на коже, как правило, не является единичным симптомом заболевания. Кроме того, сыпь геморрагического характера при различных заболеваниях неодинакова, имеет свои особенности специфичные лишь для определенной болезни.

Так, при локальной форме гемосидероза геморрагические высыпания образуются по типу гематомы, которые впоследствии приобретают ржавую окраску. Такая окраска образуется в результате внесосудистого разрушения эритроцитов с выходом из них железосодержащего пигмента гемосидерина. Именно гемосидерин и придает кожной геморрагической сыпи «ржавую» окраску.

Подобный процесс происходит не только на уровне кожи, но и в органах, которые мы не видим глазом (печени, легких, селезенке), нарушая их работу. Внутренние органы, как и кожа, приобретают «ржавый» цвет.

Встречается геморрагическая сыпь на коже и при различных заболеваниях гепатобилиарной системы. Но в этом случае геморрагическая сыпь обычно сопровождается кожным зудом т. к. печень перестает справляться с переработкой токсинов.

При заболеваниях печени, таких как цирроз печени, вирусный гепатит, встречается мелкая геморрагическая сыпь, которая входит в состав геморрагического синдрома. Образование ее связано с нарушением важнейших функций печени – образование факторов свертывания крови, в частности, синтеза протромбина.

Геморрагическая сыпь при гепатитах мелкая, локализуется на лице, туловище, шее, реже на конечностях.

Помимо геморрагической сыпи при заболеваниях печени развиваются сосудистые звездочки (телеангиэктазии), это расширенные капилляры, локализуются на верхней части тела человека. Принципиальным отличием сосудистых звездочек от геморрагической сыпи является то, что при надавливании или растяжении кожи телеангиэктазии исчезают, но после прекращения воздействия снова появляются. Объясняется это тем, что при воздействии на кожу наполнение капилляров кровью уменьшается, а после прекращения давления кровь снова возвращается в расширенные капилляры.

Встречается геморрагическая сыпь при таком серьезном заболевании, как гранулематоз Вегенера. Причина заболевания это аутоиммунный процесс, вызывающий генерализованный васкулит, затрагивающий в основном легкие, почки, сердце, глаза. Остальные органы повреждаются реже. Кожные проявления этого заболевания можно наблюдать в виде мелкой геморрагической сыпи на конечностях.

Виды геморрагической сыпи

Первичные и вторичные элементы — таково общее подразделение элементов сыпи. Пятно, разновидностью которого является геморрагическая сыпь, относится к первичным элементам, а точнее, появляющимся на неизмененной коже. Вторичные элементы рассматриваются как эволюционные изменения первичных элементов.

Первичные элементы подразделяются на полостные и бесполостные. Пятно – основной элемент геморрагической сыпи, относится к категории последних. Геморрагическая сыпь относится к категории невоспалительных пятен. От воспалительных отличается тем, что при надавливании на элементы геморрагической сыпи не исчезают. Воспалительные же, напротив, исчезают, но затем появляются вновь т.к. развиваются в результате расширения сосудов дермального слоя кожи.

По диаметру элементов геморрагическая сыпь подразделяется на следующие виды: петехии, экхимозы и пурпура. Петехии – это мелкая геморрагическая сыпь размером с точку. Пурпура чуть больше, она округлой формы и в диаметре достигает 2-5 мм. Самыми крупными элементами в разряде геморрагической сыпи являются экхимозы. Они неправильной формы и достигают размеров больше 5 мм.

Элементы геморрагической сыпи могут сливаться друг с другом. Такие участки имеют багрово-синюшный цвет, часто с некротизацией в центре. Иногда, при особо бурном и тяжелом развитии патологического процесса, некротизация из центра распространяется на периферию с отторжением значительных участков кожного покрова. В таких опасных ситуациях развивается гангренозное изменение поверхности кожи.

Любая геморрагическая сыпь является следствием повышенной порозности стенки сосудов или нарушением ее целостности, что провоцируется воздействием токсинов, травмами, нарушениями в обмене веществ, воспалительными агентами при различных заболеваниях.

Геморрагическая сыпь у детей

У детей геморрагическая сыпь чаще сопровождает такие заболевания, как геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха), тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, менингококкцемии. При геморрагическом васкулите она входит в понятие кожного синдрома. Это своего рода «визитная карточка» данного заболевания. Типичное проявление геморрагического васкулита это геморрагическая сыпь на ногах, точнее, на передней поверхности голеней, в перисуставной области коленных и голеностопных суставов. Может локализоваться также на коже бедер, ягодицах, вокруг локтевых суставов и туловище. Но чаще, все же, встречается геморрагическая сыпь на ногах.

Элементы сыпи симметричны, одинаковы по внешнему виду, не цветут, при нажатии на них не исчезают. После разрешения заболевания на месте элементов геморрагической сыпи часто остается пигментация. При тяжелом течении геморрагического васкулита элементы кожной геморрагической сыпи могут сливаться, образуя язвенно-некротические участки. Чаще всего при васкулите геморрагическая сыпь на коже является первым проявлением заболевания и лишь у небольшого числа больных, васкулит манифестирует с абдоминального или суставного синдрома.

При генерализованной форме менингита менингогоккцемии геморрагическая сыпь является одним из характерных симптомов заболевания. Болезнь начинается внезапно с повышения температуры до 39 – 40 градусов, головной боли, возможна рвота. Звездчатая геморрагическая сыпь появляется на второй день заболевания. Элементы багрово-красного цвета с синюшным оттенком, различного диаметра. Диаметр различный от петехий до экхимозов. Пальпаторно элементы плотные, слегка возвышаются над уровнем кожи, неправильной звездчатой формы. Сначала возникают на ногах, точнее, на бедрах, ягодицах, голенях, пятках. В центре крупных элементов могут образовываться участки некроза вплоть до развития гангрены.

Звездчатая геморрагическая сыпь требует экстренной госпитализации т.к. всегда говорит о генерализации процесса. Не все элементы сыпи можно увидеть глазами, часть из них может располагаться на внутренних органах. Наиболее опасно образование элементов геморрагической сыпи в ткани надпочечников.

Если кожная геморрагическая сыпь на ранних этапах болезни появляется на лице, это считается неблагоприятным признаком для дальнейшего течения заболевания.

При благоприятном течении болезни, геморрагическая сыпь угасает с образованием пигментации. При легкой степени угасание происходит за 1-3 дня, при средней степени тяжести элементы сохраняются до семи дней, в тяжелых случаях звездчатая геморрагическая сыпь может сохраняться от двух до восьми недель.

Геморрагическая сыпь при тромбоцитопенической пурпуре связана с дефицитом тромбоцитов. Особенностями элементов геморрагической сыпи при этом заболевании является то, что сыпь цветет т.е. с течением времени меняет цвет и всегда можно определить какие элементы появились раньше, а какие позже; элементы полиморфны т. е. различного размера от петехий до экхимозов; располагаются несимметрично и спонтанно возникают без видимых на то причин. Элементы геморрагической сыпи располагаются на туловище, конечностях, лице, редко на волосистой части головы. Численность элементов может быть настолько велика, что кожа приобретает вид шкуры леопарда.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется не только геморрагической сыпью, но и кровотечениями, чаще носовыми, которые трудно останавливаются обычными методами.

Лечение геморрагической сыпи

Лечение геморрагической сыпи направлено на лечение основного заболевания, симптомом которого она является.

Лечение гранулематоза Вегенера заключается в использовании цитостатических препаратов в сочетании с глюкокортикостероидными препаратами. Изолированное использование последних показало неэффективность в борьбе с болезнью. Основной цитостатический препарат для лечения данного заболевания это Циклофосфамид, Метотрексат и Хлорбутин рассматриваются как альтернативные препараты при невозможности использования Циклофосфамида.

Циклофосфамид сочетают с Преднизолоном. При достижении ремиссии препараты отменяются постепенно. При адекватном лечении ремиссия может длиться до 15 лет.

Лечение гемосидероза заключается в использовании препаратов из группы иммунодепрессантов, но результаты лечения не всегда удовлетворительные. Прием иммунодепрессантов сочетают с проведением плазмафереза. Проводится также симптоматическое лечение с назначением препаратов железа для восполнения его запасов в крови. Для лучшего всасывания препаратов железа вкупе с ними рекомендовано принимать аскорбиновую кислоту. В дополнение к основному лечению назначаются витаминно-минеральные комплексы.

Основным методом лечения болезни Шейнлейна-Геноха является назначение антикоагулянтов (Гепарин) и дезагрегантов (Курантил, Трентал, Тиклопидин, Плавикс) для борьбы с усиленным тромбообразованием. К назначению Гепарина существуют отдельные показания, это абдоминальный и почечный синдром, сливная геморрагическая сыпь, особенно с язвенно-некротическим компонентом. Если назначен Гепарин, то необходимо лабораторно контролировать результаты его действия в организме, делается анализ крови на АПТВ и паракоагуляционные тесты.

Возможно также назначение глюкокортикостероидов по определенным показаниям: при упорном рецидивирующем течении болезни, нефротический синдром, осложненное течение геморрагического васкулита.

Лечение любой формы геморрагического васкулита должно проводиться в условиях стационара. Набор препаратов для лечения должен быть строго ограниченным, т.к. любые вспомогательные лекарственные средства могут лишь усилить течение болезни. Диету пациента так же следует отрегулировать, исключить продукты-аллергены: кофе, шоколад, цитрусовые и др.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно быть также комплексным, плюс гипоаллергенная диета. Основной группой препаратов для лечения являются глюкокортикостероиды, которые назначаются во всех случаях (базисный препарат – Преднизолон). Они тормозят разрушение тромбоцитов в селезенке, улучшают их свойства, оказывают иммунодепрессивное действие.

Назначается также иммуноглобулин G внутривенно и анти-Д-иммуноглобулин.

В исключительных случаях показано оперативное удаление селезенки. В настоящее время к нему прибегают редко.

Лечение геморрагической сыпи при инфекции менингита проводится с назначением антибиотиков к которым чувствителен менингококк. Лечение проводится только в стационаре. Детям, контактировавшим с больным генерализованной формой менингита, необходимо ввести профилактический иммуноглобулин для профилактики развития инфекции.

При обнаружении звездчатой геморрагической сыпи на коже больного затягивание госпитализации недопустимо. Больные госпитализируются реанимационной бригадой.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!