Геморрагическая сыпь ревматоидный артрит

При целенаправленном гистологическом исследовании синовии и различных несуставных внешне неизмененных тканей (кожа, мышцы, слизистая оболочка кишечника и т. д.) практически у всех больных РА обнаруживают сосудистую патологию, которая в соот­ветствии с формальной морфологической оценкой может быть рас­ценена как васкулит. Речь идет прежде всего об отеке сосудистой стенки и периваскулярных лимфоидных инфильтратах.

Однако по­добную патологию находят почти при всех системных заболева­ниях соединительной ткани и разнообразных аллергических син­дромах (типа сывороточной болезни и более легких реакций). Более того, при биопсии кожи часто обнаруживают периваскулярные лимфоидные инфильтраты у больных без каких-либо со­судистых или системных заболеваний и даже у здоровых. Возмож­но, что операционная травма как таковая в определенной степени является причиной повышенной проницаемости и клеточных экст­равазатов в биопсированном материале.

Таким образом, чисто морфологические признаки нетяжелого васкулита, не имеющие за­кономерного клинического выражения, сами по себе не только не имеют диагностического значения, но нередко не позволяют даже различить норму и болезнь. В связи с этим мы полагаем, что по­нятие «васкулит» должно быть прежде всего клинико—морфологическим, т. е. отражать не только характерные гистологические изменения кровеносных сосудов, но и адекватные данным из­менениям клинические (либо клинико—лабораторные) проявле­ния.

Аналогичным образом, обнаружив при микроскопическом исследовании умеренные воспалительные изменения во внешне не­измененной коже почти у каждого больного ревматизмом или РА, мы тем не менее не диагностируем дерматит, хотя с морфологи­ческих позиций этот диагноз был бы номинально оправдан.

При РА более строгий подход к диагнозу васкулита имеет особое значение, поскольку за последние годы все чаще отмечает­ся тенденция (особенно среди отечественных авторов) ставить знак равенства между васкулитом и любыми внесуставными проявлениями РА, а также считать, что именно васкулитом объ­ясняются наиболее тяжелые суставные формы заболевания, со­провождающиеся высокой лихорадкой, значительным похуданием и анемией.

Подобная точка зрения прежде всего неточна с фак­тической стороны, так как даже при явных висцеральных при­знаках РА сосудистая патология может быть не большей, чем при нетяжелых чисто суставных вариантах. Кроме того, такая произвольная и заведомо расширительная трактовка ревматоидного васкулита делает это понятие очень аморфным, а его диагноз — субъективным, что создает путаницу в представлениях о его частоте, симптоматологии, методах и результатах лечения.

Поэтому для диагноза ревматоидного васкулита необходимо или сочетание типичных гистологических признаков явного васкулита в несус­тавных тканях (васкулит в воспаленных синовиальных тканях обнаруживают практически у каждого больного) с характерными клиническими внесуставными симптомами, или, если биопсия почему-либо невозможна, — наличие бесспорных клинических при­знаков, которые при РА достаточно специфичны именно для вас­кулита и описываются ниже.

Здесь же еще раз необходимо под­черкнуть, что к морфологическим признакам васкулита не могут относиться сугубо неспецифические сосудистые изменения, об­наруживаемые у здоровых или больных с невоспалительными заболеваниями, в частности умеренный отек стенок мелких со­судов, перикапиллярный отек и небольшие клеточные инфиль­траты.

По мнению большинства авторов, ревматоидный васкулит пред­ставляет собой воспаление сосудов, вызванное отложением в них иммунных комплексов. Эта точка зрения базируется, в частности, на обнаружении у большинства подобных больных высоких титров РФ классов IgM и IgG, циркулирующих иммунных комп­лексов, иногда криоглобулинов, содержащих РФ, и ядерных анти­тел. Уровень общей активности комплемента и отдельных его фракций нередко снижен, а содержание продуктов его деградации (СЗЬ и др.) повышено. Иммунофлюоресцентные исследования прямо указывают на отложения IgM, IgG и компонентов компле­мента в пораженных сосудистых стенках [Rapoport R. et al., 1980].

Как правило, ревматоидный васкулит обнаруживают у больных серопозитивным, активным и нередко тяжелым деструктивным артритом значительной длительности (несколько лет), причем от­носительно чаще у мужчин. Существует, однако, наблюдение, в котором у больного с высоким титром РФ системный артериит развился за 4 года до появления характерных признаков поли­артрита [Gray R., Рорро М., 1983]. Кроме того, следует иметь в виду, что васкулит может наблюдаться и при серонегативном РА. Это позволяет предполагать, что механизмы развития ревматоид­ного васкулита у разных больных не всегда тождественны.

Истинную частоту ревматоидного васкулита трудно установить. Наличие его не определяет тяжести болезни. Самые легкие (и в то же время клинически наиболее очевидные) кожные формы его встречаются нередко — среди госпитализированных больных до 5—10%. В то же время тяжелые системные васкулиты раз­виваются всего у 0,1—0,2% всех больных РА. Тяжесть ревмато­идного васкулита определяется сочетанием различных факторов:локализацией в жизненно важных органах, количеством и разме­ром пораженных сосудов, характером и выраженностью деструк­тивно-воспалительного процесса в сосудистой стенке.

Острый не­кротический артериит, гистологически неотличимый от узелкового периартериита, прогностически особенно неблагоприятен и составляет основу наиболее тяжелого («злокачественного») рев­матоидного васкулита. Клиническая картина в подобных случаях, помимо типичных неврологических, кожных и других органных проявлений, соот­ветствующих локализации васкулита, характеризуется общей тя­жестью, адинамией, высокой лихорадкой, быстрым похуданием, ане­мией, особенно высокими лабораторными показателями воспали­тельной активности. Эти симптомы, по-видимому, во многом зависят от всасывания в кровь продуктов тканевой деструкции из некротиче­ских очагов.

Повторяя закономерности, присущие узелковому периартерииту, эти варианты болезни могут сопровождаться признака­ми явного поражения печени, головного мозга, почек и коронарных со­судов, что совершенно не свойственно типичному ревматоидному васкулиту. Мы наблюдали больную 46 лет с длительным течением РА, у которой остро развился системный артериит с множест­венными инфарктами почек, мозга, миокарда и печени, резкой желтухой и синдромом острой печеночной дистрофии. Через несколько дней после первых признаков системных проявлений у больной развилась глубокая кома и она умерла. В наши дни подобные формы ревматоидного васкулита почти не встречаются.

Наиболее часто они наблюдались в 50—60е годы, что связывают с неправильной тактикой назначения тогда кортикостероидов (короткими курсами в высоких дозах), что приводило после их отмены к резкому обострению болезни по типу «рикошета». Со­временная методика длительного применения адекватных актив­ности болезни доз кортикостероидов с медленным и постепенным уменьшением их улучшила течение и исходы этих вариантов бо­лезни. Очевидно, положительную роль сыграли также активные методы лечения больных РА с более частым использованием осо­бенно эффективных базисных средств — препаратов золота и иммунодепрессантов.

Ниже рассматриваются клинические синдромы ревматоидного васкулита.

Кожные изменения встречаются наиболее часто и в зависимос­ти от характера поражения сосудов разнообразны. Относительно редко наблюдается геморрагическая сыпь диаметром от несколь­ких миллиметров до 1—2 см, выступающая над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), иногда сочетающаяся с папулами и крапивницей (рис. 3.11). В области высыпаний отмечаются жжение, зуд или боль. В основе этого типа кожных изменений лежит поражение венул, проявляющееся фибриноидным некро­зом и воспалительным инфильтратом, состоящим из распадаю­щихся нейтрофилов и мононуклеаров (лейкокластический венулит). Эти высыпания локализуются практически всегда в ниж­них отделах голеней.

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов