Локализация сыпи на лице при волчанке

Локализация сыпи на лице при волчанке thumbnail

Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи

• Распространенность системной красной волчанки и т. н. «неполной системной красной волчанкой» (заболевание, которое только частично соответствует диагностическим критериям системной красной волчанкой) в США составляет 40-50 случаев на 100000 человек. Наиболее часто встречается у женщин, а также у лиц афроамерикан-ского происхождения.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) развивается у 25% пациентов с системной красной волчанкой, однако может наблюдаться и при отсутствии каких либо клинических признаков этого заболевания. Пациенты только с кожной дискоидной красной волчанкой подвержены 5-10% риску развития системной красной волчанкой, которая в типичных случаях характеризуется умеренным течением. Кожные очаги ДКВ обычно медленно расширяются (при этом по периферии очага наблюдается активный воспалительный процесс), а затем регрессируют, оставляя в центре запавший рубец, атрофию, телеангиэктазии и гипопигментацию. Соотношение женщин и мужчин, больных (ДКВ), составляет 2:1.

• Многие признаки и симптомы красной волчанки вызваны циркулирующими иммунными комплексами или прямым воздействием антител на клетки.

• Существует генетическая предрасположенность к системной красной волчанке. Процент конкордантности у монозиготных близнецов составляет 25-70%. Если мать страдала системной красной волчанкой (СКВ), риск развития этого заболевания у ее дочери составляет 1:40, у сына — 1:250.

Системная красноая волчанка (СКВ) имеет интермиттирующее течение — периоды ремиссии прерываются обострениями. Патологические изменения органов нередко прогрессируют.

• В некоторых случаях волчаночная сыпь может возникать у новорожденного при наличии приобретенных антител, передавшихся от матери, страдающей активной системной красной волчанки (СКВ), через плаценту.

красная волчанка

Диагностика красной волчанки системной и кожной форм

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим рецидивирующим потенциально смертельным воспалительным заболеванием, диагностика которого нередко затруднена. Это аутоиммунное заболевание с поражением различных систем организма клинически определяется действием ассоциированных аутоантител, направленным против клеточных ядер. Единый диагностический признак или маркер отсутствует. Точный диагноз очень важен, поскольку адекватное лечение снижает заболеваемость и смертность.

Системная красная волчанка (СКВ) очень часто проявляется сочетанием различных конституциональных симптомов. Между возникновением симптомов и установлением диагноза в среднем проходит пять лет.

• Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Диагноз системной красной волчанки (СКВ) устанавливается при одновременном или последовательном выявлении четырех и более из нижеперечисленных признаков на момент обращения к врачу или в анамнезе. При наличии двух-трех симптомов некоторыми клиницистами выделяется синдром «неполной волчанки»:

— Системные симптомы, такие как субфебрильная температура тела, усталость, недомогание, анорексия, тошнота и потеря веса.

— Артралгии, которые часто являются первым проявлением заболевания, обычно несоизмеримые с физикальными данными. Полиартрит, как правило, симметричный, неэрозивный и недеформирующий. При длительно текущем заболевании отмечаются деформации по типу изменений, характерных для ревматоидного артрита — пальцы, изогнутые в виде лебединой шеи.

— Сыпь в виде бабочки, представляющая собой стойкую эритему на щеках и переносице, причем носогубные складки остаются незатронутыми. В процесс могут также вовлекаться подбородок и ушные раковины. Интенсивные высыпания па щеках нередко становятся причиной выраженной атрофии, рубцевания и гипопигментации.

— Сыпь, возникающая при фоточувствительности к ультрафиолетовому излучению.

— Дискоидная сыпь, представленная эритематозными, выступащими над поверхностью кожи бляшками с плотно прилегающими кератотическими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых очагах может наблюдаться атрофическое рубцевание.

— Язвы, часто возникающие на носу, во рту или влагалище (обычно безболезненные).

— Плевриты, сопровождающиеся выраженной болезненностью и шумом трения плевры или плевральным выпотом.

— Перикардиты, подтвержденные данными ЭКГ, шумом трения перикарда или признаками гидроперикарда.

красная волчанка

— Признаки заболевания почек, такие как клеточная цилиндрурия или персистирующая протеинурия более 0,5 г/день или более 3+.

— Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС), варьирующие от слабо выраженной когнитивной дисфункции до психоза или эпилептических припадков. Может поражаться любой отдел ЦНС. Невыносимые головные боли и сложности, возникающие при запоминании и логическом мышлении, являющиеся наиболее распространенными неврологическими симптомами у пациентов с волчанкой.

— Признаки гематологических заболеваний, таких как гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4000/мм3 общая в двух или более случаях), лимфопения (количество лимфоцитов менее 1500/мм3 в двух или более случаях) или тромбоци гонения (количество тромбоцитов менее 100000/мм3 при отсутствии влияния лекарственных препаратов).

— Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе боль в животе, диарея и рвота. Перфорация кишечника и васкулит являются важ ными диагнозами для исключения системной красной волчанки (СКВ).

— Васкулит, нередко выраженный, с поражением сетчатки.

— Иммунологические расстройства, о чем свидетельствуют положительный тест на антифосфолипидные антитела, анти ДНК, анти-SM или ложноиоложительный тест на сифилис (остается положительным не менее шести месяцев и подтверждается отрицательным трепонемным тестом). — Аномальный титр антинуклеарных антител в любой момент времени при отсутствии приема лекарственных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную волчанку.

Очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) характеризуются разрозненными, эритематозпыми, слегка инфильтрированными папулами или бляшками, покрытыми хорошо сформированными и плотно сидящими чешуйками. Пo мере прогрессирования очагового поражения чешуйки утолщаются, плотно слипаясь. В центре очага развивается гипопигмешация, а активный край гиперпигментирован. Разрешение очага сопровождается атрофией и рубцеванием. При поражении волосистой части кожи головы, результатом разрешения заболевания становится рубцовая алопеция. На обратной стороне чешуйки, удаленной с волосистой части кожи головы, можно заметить роговые шипики, с помощью которых она внедряется в фолликулярные отверстия; этот феномен описан как признак «ковровых гвоздиков» (в русскоязычной литературе — симптом «дамского каблучка»).

красная волчанка

Локализация кожных проявлений красной волчанки:

• Дискоидные очаги чаще всего наблюдаются на лице, шее, волосистой части кожи головы, но встречаются также на ушных раковинах и реже

— верхней половине туловища.

— Очаги дискоидной красной волчанки могут быть локализованными или распространенными. Локализованная дискоидная красная волчанка отмечается только на голове и шее, в то время как распространенная форма наблюдается по всему телу. Развитие системной красной волчанки (СКВ) наиболее вероятно у пациентов с распространенным поражением.

Анализы при красной волчанке:

• При двух или более необъяснимых признаках или симптомах, которые могут относиться к волчанке, Американская ревматологическая ассоциация рекомендует проводить тестирование на антинуклеарные антитела (AHA). Повышение титра AHA до или выше 1:80 является наиболее чувствительным диагностическим критерием. Несмотря на то, что у многих пациентов в начальный период заболевания титр AHA отрицательный, более чем у 99% пациентов с СКВ титр этих антител в итоге повышается. Тест на AHA не является специфическим для волчанки, и наиболее распространенной причиной положительного теста AHA в отсутствие СКВ (обычно в титрах менее 1:80) является наличие другого заболевания соединительной ткани.

• Пациенты только с кожными очагами дискоидной красной волчанки (ДКВ) обычно имеют отрицательный или низкий титр AHA и редко низкие титры анти-Ro антител.

— Также рекомендуем «Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение»

Оглавление темы «Системные поражения кожи»:

  1. Узловатая эритема. Причины появления — этиология
  2. Диагностика узловатой эритемы. Лечение
  3. Васкулит кожи. Причины появления — этиология
  4. Диагностика васкулита кожи. Лечение
  5. Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи
  6. Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение
  7. Дерматомиозит. Причины появления и диагностика
  8. Дифференциальная диагностика дерматомиозита. Отличительные признаки
  9. Лечение дерматомиозита. Лекарства и рекомендации
  10. Склеродермия. Причины появления — этиология
  11. Диагностика и лечение склеродермии. Рекомендации

Источник

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Красная волчанка

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

Глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта)

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Розацеа

Розацеа

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Дискоидная красная волчанка

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Могут поражаться волосистая часть головы,

Дискоидная красная волчанка

красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.

Дискоидная красная волчанка

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Дискоидная красная волчанка

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Дискоидная красная волчанка

Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

Дискоидная красная волчанка

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Дискоидная красная волчанка

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.   

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La)  антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Источник

Подострая красная волчанка — это аутоиммунное заболевание с подострым (затяжным в отличие от острого течением), которое характеризуется поражением кожи с появлением соответствующих высыпаний. При этом подострую форму заболевания в последнее время выделяют как отдельное заболевание, отличающееся от системной красной волчанки отсутствием вовлечения в патологический процесс других органов и систем (суставов, почек, сердца и других внутренних органов).

Как и другие формы этого заболевания, подострая красная волчанка возникает преимущественно в юношеском и молодом возрасте и поражает, как правило, женщин (в пубертантный период, во время беременности и после родов). У мужчин случаи заболевания регистрируются значительно реже.

Какие причины возникновения болезни?

На сегодняшний день официальная медицина не располагает точными данными относительно причин возникновения болезни, существует несколько теорий, согласно которым возникновение болезни может быть связано:

  1. С генетической аномалией или наследственной предрасположенностью, что доказывает более высокий рису развития болезни у людей, чьи родители страдали от красной волчанки.
  2. С инфекционными поражениями или наличием очагов хронической инфекции. Считается, что инфекционные агенты могут стать причиной сбоев в работе иммунной системы и привести к развитию волчанки.
  3. Аутоиммунная теория предполагает, что изначально происходит иммунный сбой, развивается патологический иммунный ответ на собственные клетки, организм начинает воспринимать собственные клетки как чужие, и вследствие этого развиваются воспалительные процессы на коже и в других органах и системах (если говорить о системной красной волчанке).
  4. Существует мнение, что изначально инициировать изменения в организме может гормональный сбой, именно этим объясняют наиболее частое возникновения подострой красной волчанки и других форм этой болезни в пубертантном и молодом возрасте, особенно после родов, а также редкое возникновение заболевания у мужчин и женщин в менопаузе.

Известно, что прием некоторых препаратов и ряд других фактором, например, инсоляция, могут усугублять проявления и течение болезни, однако считается, что эти факторы сами по себе не вызывают болезнь.

Симптомы подострой красной волчанки

В качестве одного из самых важных симптомов при волчанке называют сыпь на лице в виде так называемой бабочки, однако стоит понимать, что «бабочка» характерна для системной красной волчанки в большей степени, нежели для подострой, кроме того, этот симптом возникает далеко не всегда, да и может быть выражен совершенно нечетко.

Подострая красная волчанка на лице

В то же время присутствует и ряд других изменений, которые могут указывать на наличие подострой красной волчанки, к ним следует отнести:

  • Наличие эритемы на лице, вне зависимости от ее формы;
  • Анулярный характер эритемы (выраженное воспаление по краям, и разрешение процесса в центре), в связи с чем подострую красную волчанку можно спутать с дерматофитией лица;
  • Гиперкератоз в месте воспаления кожи характерно для волчанки, но при подострой форме может не возникать. Если гиперкератоз имеется, то чешуйки плотно прикреплены к коже и отделяются с трудном, вызывая неприятные ощущения. Это отличает заболевание от вульгарного псориаза (также отличается локализация процесса, поскольку волчанка чаще всего проявляется сырью на лице, а псориаз – на разгибательной поверхности суставов);
  • Помимо сыпи на лице может наблюдаться сырь на верхней части груди, на плечах;
  • Одним из симптомов красной волчанки является появление единичных подкожных кровоизлияний на коже ладоней.

Помимо проявлений на коже при подострой красной волчанке может наблюдаться незначительное повышение температуры до субфебрильных цифр, общая слабость, недомогание, снижение работоспособности.

Подходы к диагностике

Клиническая картина при подострой красной волчанке позволяет заподозрить заболевание, однако, как уже было сказано выше, изменения на коже могут быть схожи с таковыми при другой патологии (грибковом поражении, псориазе и так далее).

Поэтому только лишь клинические проявления не могут быть основанием для постановки диагноза, для подтверждения диагноза используется тест на наличие специфических антител к нативной ДНК. Они определяются в лаборатории, для этого производят забор крови и ее исследование с помощью специальных реактивов. Определение антител к нативной ДНК является подтверждением диагноза.

Общие принципы лечения

Принцип лечения подострой красной волчанки состоит в комплексном подходе, проведении курсовой терапии и строгом контроле лабораторных показателей с целью оценки состояния внутренних органов. Это необходимо для того, чтобы вовремя определить поражение внутренних органов. Несмотря на то, что при подострой волчанке они наблюдаются довольно редко, но заболевание необходимо дифференцировать еще и с классической системной красной волчанкой.

Лечение предполагает:

  1. Применение системных препаратов, для этого используются цитостатики или глюкокортикоиды, нередко в ударных дозах.
  2. В виде местных мазей используются также стероидные гормоны.
  3. Нестероидные противовоспалительные средства неизбирательного действия (диклофенак, ибупрофен) используются с целью подавления воспалительной реакции и некоторого уменьшения симптомов.

Применение народных методов лечения

В народной медицине имеются рецепты и для мазей, которые применяются наружно, и настоев, которые следует применять внутрь. Большинство из них основано на противовоспалительных травах, рекомендуется применять календулу, ромашку, чистотел и даже фиалку.

Однако эффективность всех этих методик оказывается крайне сомнительной, да и использовать любое подобное лечение может быть опасно, поскольку все травы так или иначе оказывают влияние на иммунную защиту, а стимуляция иммунитета в условиях его гиперактивности может оказаться фактором, который только простимулирует заболевание.

Профилактика

Для данного заболевания профилактические мероприятия не разработаны, поскольку причины его развития до конца не ясны, а повлиять на ту же наследственность не представляется возможным, как и предупредить возникновение аутоиммунных реакций.

Что касается гормональных изменений, то их можно лечить приемом тех же гормонов, но сама волчанка может быть скомпрометирована естественными резкими колебаниями гормонального фона в пубертантном периоде или при беременности, и влиять на такие колебания путем применения гормонов также не представляется возможным.

Какой прогноз при волчанке?

Прогноз для жизни при подострой красной волчанке относительно благоприятный, поскольку в большинстве случаев при данной патологии не происходит поражения внутренних органов и систем и развития угрожающих жизни осложнений. Для выздоровления прогноз неблагоприятный, заболевание зачастую удается лишь перевести в латентную и медленно текущую форму.

Фото

Подострая красная волчанка

Очаги подострой красной волчанки на груди

Источник

Читайте также:  Пузырьки на ладонях и красная сыпь