Низкие тромбоциты и сыпь
Сыпь при тромбоцитопениях. Варианты сыпи при коагулопатияхВ генезе аутоиммунных тромбоцитопений часто играют роль лекарственные средства. Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры любого генеза в общем одинаковы: кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в кожу главным образом в виде экхимозов с преимущественной локализацией на конечностях (больше на нижних) по их передней поверхности, на туловище и в местах инъекций. Клиническая картина болезни в целом определяется характером нозологической формы, при которой развивается тромбоцитопения. Опасность таких тромбоцитопений сопряжена с возможностью кровоизлияний в мозг. Реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье. В крови, помимо тромбоцитопений, наблюдается лейкопения, иногда эозинофилия. Качественные изменения и повреждения тромбоцитов, делающие их функционально неполноценными, получили название тромбоцитопатий. Они представляют собой обширную группу геморрагических диатезов, наиболее часто встречающихся во врачебной практике. Это геморрагии микроциркуляторного типа в виде петехий и экхимозов, синячковости, кровотечений из носа, десен, метроррагий и др. Такие клинические проявления при умеренно сниженном количестве тромбоцитов должны наводить на мысль о возможной качественной их неполноценности. Важно особо подчеркнуть, что нередко за локальными кровотечениями скрываются тромбоцитопатии, которые представлены большой группой наследственных, врожденных и приобретенных заболеваний. При тромбоцитопатиях развитие болезни происходит чаще постепенно в отличие от ГЛ, при которых ГСм появляется остро.
В плане дифференциального диагноза особый интерес представляет собой обширная группа болезней, именуемых приобретенными коагулопатиями. Среди них следует выделить инфекционные геморрагические заболевания и все виды сепсиса, сопровождающиеся ДВС-синдромом, наиболее выраженным при септическом шоке. Самые резкие геморрагические проявления наблюдаются при поражениях печени (вирусные, токсические, паразитарные, аутоиммунные и др.), при которых нарушается синтез в печени плазменных факторов свертывания крови (VII, X, IX, II), а также факторов V и XI, ингибиторов фибринолиза. Частыми «шок-органами» является легкие (дистресс-синдром), почки, надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридерихсена) и др. Нередко наблюдаются комбинации поражений 2-3 органов (легких и почек, почек и печени, указанных органов и мозга), уремико-гемолитический синдром и др., что усугубляет течение болезни и ухудшает прогноз. Как подчеркивают специалисты, невелика заслуга поставить диагноз ДВС-синдрома, когда, помимо геморрагии, налицо шок, тромбозы, острая легочная и почечная недостаточность, глубокие нарушения свертывания крови. Такая поздняя диагностика общедоступна и подчас бесполезна, что диктует необходимость раннего применения специальных гемостазиологических исследований (И.Н. Бокарев). При этом важно диагностировать и оценить и другие (кроме гемостаза) клинико-патогенические проявления ДВС-синдрома. Геморрагические диатезы разной выраженности возможны при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, дерматомиозите, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера и других иммунных и аутоиммунных заболеваниях; парапротеинемиях (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей); при болезнях почек, гемобластозах, тяжелых энтеропатиях инфекционного и лекарственного генеза, миелопролиферативных заболеваниях; приобретенном синдроме Виллебранда, включающем лихорадку, артралгии, лимфаденопатию, диспротеинемию, повышенную РОЭ. ДВС-синдром в сочетании с деструкцией стенок кровеносных сосудов наблюдается при укусах некоторых ядовитых змей (гадюки, гремучей змеи и австралийского аспида), что проявляется геморрагиями разной интенсивности и локализации. Крайне редко наблюдаются невропатическая кровоточивость и истерические маски геморрагического синдрома. Они отчетливо связаны с психоэмоциональными переживаниями и носят у еще более редких больных установочный характер (кровотечения из мочки уха, из-под ногтей, надбровных дуг, из глаз -«кровавые слезы» и др.). Эти клинические проявления получили название синдрома Мюнхгаузена в честь известного фантазера и сочинителя невероятных историй. Геморрагии протекают в этих случаях без изменений в системе гемостаза и других тромбогеморрагических проявлений. Следует иметь в виду возможность появления на коже локальных кровоподтеков при жестком обращении и садизме, включая так называемые сувенирные синяки, что может представлять большие диагностические трудности. — Вернуться в оглавление раздела «Микробиология.» Оглавление темы «Дифференциация причин геморрагической сыпи»: |
Источник
Гематологические заболевания составляют большую часть хронических патологий, которые довольно трудно вылечить, так как причину, которую нужно устранить, найти очень непросто. Так, основную причину идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) до сих пор не удалось выяснить. Но своевременное выявление и лечение намного увеличивает шанс на эффективное лечение и продолжительную ремиссию. Как проявляется тромбоцитопеническая пурпура?
Когда может развиться тромбоцитопеническая пурпура?
Тромбоцитопеническая пурпура относится к группе геморрагических диатезов. Выделяют первичную и вторичную форму пурпуры. Первичная форма может быть наследственного или приобретенного характера, развивается после перенесенной инфекции. Вторичная форма выступает признаком иных заболеваний. Из-за неясных причин происходит сбой в мегакариоцитах костного мозга, что проявляется нарушением их функционирования.
Также развитие тромбоцитопенической пурпуры возможно на этапе циркуляции тромбоцитов в крови, когда на них образовываются антитела.
Причины появления антител к тромбоцитам при тромбоцитопенической пурпуре:
- Проведения оперативного вмешательства.
- Сильный перегрев или переохлаждение организма.
- Недавно перенесенная травма.
- Проведение недавно профилактических прививок.
- Развитие индивидуальной непереносимости после приема лекарственных препаратов.
- Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция.
Механизм развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
При наличии в крови антител к своим же тромбоцитам они начинают склеиваться между собой. Такой процесс интенсивной агглютинации приводит к образованию микротромбов и закупориванию мелких сосудов. При этом тромбоциты перестают вырабатывать в надлежащем количестве серотонин, который сужает сосуды. Поэтому стенки сосудов остаются расширенными и легко пропускают кровь, способствуя развитию кровотечений и гематом. На фоне перекрытия мелких сосудов микротромбами в ткани органов поступает меньше кислорода, развивается ишемия органов.
Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется не только уменьшением количества тромбоцитов и их неполноценностью, но и нарушениями в свертывающей системе крови. При этом сгусток крови, который образуется, не имеет свойства к ретракции (стягивание краев раны, самопроизвольное сжатие), сгусток очень рыхлый, что способствует повторным кровотечениям. При развитии тромбоцитопенической пурпуры возможно развитие анемии тяжелой степени.
Основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры
При развитии острой формы заболевания симптомы развиваются быстро и спонтанно. Пациент чувствует целый ряд неспецифических симптомов: тошноту, рвоту, слабость, снижение аппетита, повышение температуры до 380С, головную боль, боль в животе или за грудиной. При этом на теле отмечаются мелкие синяки или кровоизлияния, которые не связаны с травмой.
Несколько позже к этим неспецифическим симптомам присоединяются симптомы геморрагического синдрома:
- обильные менструации или маточные кровотечения;
- носовые кровотечения, кровоточивость десен и слизистых оболочек;
- наличие кровоизлияний в конъюнктиву, склеру, сетчатку, стекловидное тело, глазное дно или в барабанную перепонку;
- гематомы или кровоизлияния на коже;
- желудочно- кишечные кровотечения, наличие крови в кале;
- кровь в моче на фоне почечных кровотечений;
- длительное кровотечение после процедуры удаления зуба, которое не поддается медикаментозной остановке.
Данные симптомы геморрагического синдрома имеют свою характеристику, когда речь идет о болезни Верльгофа, или тромбоцитопенической пурпуре.
Основные характеристики сыпи при тромбоцитопенической пурпуре
После появления геморрагической сыпи на теле при тромбоцитопенической пурпуре общее состояние пациента еще больше усугубляется. Происходит резкое повышение температуры, и развиваются нарушения в работе центральной нервной системы. Это может проявляться судорогами, глубоким патологическим сном, заторможенной речью, тремором, ухудшением зрения, развитием одностороннего паралича, атаксией, дезориентацией в пространстве, психическими нарушениями.
Характеристика сыпи при тромбоцитопенической пурпуре:
- кровотечения появляются часто в ночное время, без особых на то причин;
- при возникновении кровотечения после травмы интенсивность кровотечения не соответствует травме;
- элементы геморрагической сыпи варьируют от мелких петехий до больших гематом;
- окраска элементов сыпи разнообразная, что приобрело название «шагреневая кожа» или «шкура леопарда»;
- гематомы безболезненны на ощупь;
- сыпь не симметричная.
.Таким образом, при наличии у пациента многих неспецифических симптомов или неврологических симптомов важно в первую очередь сделать общий анализ крови. Это сможет помочь заподозрить болезнь, что даст возможность правильно лечить пациента.
О том, как подтвердить диагноз тромбоцитопенической пурпуры и как лечить болезнь, читайте во второй части статьи на estet-portal.com.
Источник
Ответственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.
Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.
Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.
Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.
Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.
Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Классификация
Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.
Это:
- Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
-
Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений, - Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
- Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
- Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
- Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,
Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.
С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.
Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.
Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.
По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:
- Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
- Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
- Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.
Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры
Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.
Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:
- Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
- Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
- Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.
Определение пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:
- Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
- Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
- Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.
В чем искать причины болезни?
Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.
Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.
Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.
Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:
- Переохлаждения, обморожения,
- Наследственной предрасположенности,
- Телесных повреждений,
- Стресса,
- Интенсивного ультрафиолета и радиации,
- Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.
Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.
Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.
Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.
Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.
Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.
Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.
Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.
Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:
- Гриппа,
- Аденовируса,
- Ветряной оспы,
- Мононуклеоза,
- Краснухи,
- Кори,
- Коклюша,
- Свинки (паротита).
Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.
Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:
- Малярии,
- Септического эндокардита
- Брюшного тифа,
- Лейшманиозов,
Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:
- Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
- Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
- Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.
Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.
Они могут представлять собой:
- Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
- Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
- Обширные пятна множественного характера.
Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:
- Сухой,
- Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.
Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов
| Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл) | Симптомы |
| Больше 50 | Нет |
| 30-50 | Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом |
| 10-30 | Внезапное появление гематом и петехий |
| Меньше 10 | Возможность возникновения внутренних кровотечений |
Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий
Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.
Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:
- Вокруг миндалин и на них,
- На своде неба,
- В конъюнктиве и сетчатке глаз.
Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:
- На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
- В толще жировой ткани,
- На поверхности оболочек мозга,
- Барабанная перепонка.
Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.
Они могут быть:
-
Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе, - Носовые,
- В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
- Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
- В виде кровохарканья,
- При интенсивных менструациях.
Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:
- Снижением тонуса,
- Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
- Увеличивается в размерах селезенка.
При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.
Диагностика
При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.
Следует детально описать:
- Похожие явления у родственников,
- Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия,
- Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия,
- Характер кровоточивости.
После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:
- Выявление уровня падения тромбоцитов,
- Количественное значение эритроцитов,
- Измерение гемоглобина,
- Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов,
- Установление времени кровотечения,
- Измерение антитромбоцитарных антител,
- Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
- Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.
Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:
- Лейкозов,
- Системной волчанки,
- Тромбоцитопатий,
- Злокачественных новообразований,
- Гемофилий,
- Геморрагического васкулита,
- Маточных кровотечений.
Петехии и пурпуры
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.
При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.
При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.
Применяются следующие лечебные мероприятия:
- Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
- Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
- Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
- Кровоостанавливающие процедуры,
- Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
- Переливание плазмы и эритроцитов,
- Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).
Норма тромбоцитов в крови
| Возраст | Значение, тыс./мкл |
| Дети | |
| До 1 года | 160-390 |
| 1 год – 10 лет | 180-320 |
| 10 – 16 лет | 180-350 |
| Мужчины | |
| Старше 16 лет | 200-400 |
| Женщины | |
| до 16 лет | 180-340 |
| Менструация и неделя после ее завершения | 75-220 |
| Здоровая женщина после 16 лет | 180-320 |
| Беременность | 100-420 |
Возможные осложнения
Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).
Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.
У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.
В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).
При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.
Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз
Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.
Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.
Профилактические мероприятия
Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:
-
Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу. - Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
- Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
- Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
- Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
- Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.
Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.
Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.
Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.
Видео: Тромбоцитопеническая пурпура
Загрузка…
Источник