Сыпь и зуд при тромбоцитопении

Гематологические заболевания составляют большую часть хронических патологий, которые довольно трудно вылечить, так как причину, которую нужно устранить, найти очень непросто. Так, основную причину идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) до сих пор не удалось выяснить. Но своевременное выявление и лечение намного увеличивает шанс на эффективное лечение и продолжительную ремиссию. Как проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Когда может развиться тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура относится к группе геморрагических диатезов. Выделяют первичную и вторичную форму пурпуры. Первичная форма может быть наследственного или приобретенного характера, развивается после перенесенной инфекции. Вторичная форма выступает признаком иных заболеваний. Из-за неясных причин происходит сбой в мегакариоцитах костного мозга, что проявляется нарушением их функционирования.

Также развитие тромбоцитопенической пурпуры возможно на этапе циркуляции тромбоцитов в крови, когда на них образовываются антитела.

Причины появления антител к тромбоцитам при тромбоцитопенической пурпуре:

Проведения оперативного вмешательства.
Сильный перегрев или переохлаждение организма.
Недавно перенесенная травма.
Проведение недавно профилактических прививок.
Развитие индивидуальной непереносимости после приема лекарственных препаратов.
Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция.

Механизм развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

При наличии в крови антител к своим же тромбоцитам они начинают склеиваться между собой. Такой процесс интенсивной агглютинации приводит к образованию микротромбов и закупориванию мелких сосудов. При этом тромбоциты перестают вырабатывать в надлежащем количестве серотонин, который сужает сосуды. Поэтому стенки сосудов остаются расширенными и легко пропускают кровь, способствуя развитию кровотечений и гематом. На фоне перекрытия мелких сосудов микротромбами в ткани органов поступает меньше кислорода, развивается ишемия органов.

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется не только уменьшением количества тромбоцитов и их неполноценностью, но и нарушениями в свертывающей системе крови. При этом сгусток крови, который образуется, не имеет свойства к ретракции (стягивание краев раны, самопроизвольное сжатие), сгусток очень рыхлый, что способствует повторным кровотечениям. При развитии тромбоцитопенической пурпуры возможно развитие анемии тяжелой степени.

Основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры

При развитии острой формы заболевания симптомы развиваются быстро и спонтанно. Пациент чувствует целый ряд неспецифических симптомов: тошноту, рвоту, слабость, снижение аппетита, повышение температуры до 380С, головную боль, боль в животе или за грудиной. При этом на теле отмечаются мелкие синяки или кровоизлияния, которые не связаны с травмой.

Несколько позже к этим неспецифическим симптомам присоединяются симптомы геморрагического синдрома:

обильные менструации или маточные кровотечения;
носовые кровотечения, кровоточивость десен и слизистых оболочек;
наличие кровоизлияний в конъюнктиву, склеру, сетчатку, стекловидное тело, глазное дно или в барабанную перепонку;
гематомы или кровоизлияния на коже;
желудочно- кишечные кровотечения, наличие крови в кале;
кровь в моче на фоне почечных кровотечений;
длительное кровотечение после процедуры удаления зуба, которое не поддается медикаментозной остановке.

itp-chast-1-chem-kharakterna-syp-pri-trombotsitopenicheskoj-purpure

Данные симптомы геморрагического синдрома имеют свою характеристику, когда речь идет о болезни Верльгофа, или тромбоцитопенической пурпуре.

Основные характеристики сыпи при тромбоцитопенической пурпуре

После появления геморрагической сыпи на теле при тромбоцитопенической пурпуре общее состояние пациента еще больше усугубляется. Происходит резкое повышение температуры, и развиваются нарушения в работе центральной нервной системы. Это может проявляться судорогами, глубоким патологическим сном, заторможенной речью, тремором, ухудшением зрения, развитием одностороннего паралича, атаксией, дезориентацией в пространстве, психическими нарушениями.

Характеристика сыпи при тромбоцитопенической пурпуре:

кровотечения появляются часто в ночное время, без особых на то причин;
при возникновении кровотечения после травмы интенсивность кровотечения не соответствует травме;
элементы геморрагической сыпи варьируют от мелких петехий до больших гематом;
окраска элементов сыпи разнообразная, что приобрело название «шагреневая кожа» или «шкура леопарда»;
гематомы безболезненны на ощупь;
сыпь не симметричная.

.Таким образом, при наличии у пациента многих неспецифических симптомов или неврологических симптомов важно в первую очередь сделать общий анализ крови. Это сможет помочь заподозрить болезнь, что даст возможность правильно лечить пациента.

О том, как подтвердить диагноз тромбоцитопенической пурпуры и как лечить болезнь, читайте во второй части статьи на estet-portal.com.

Источник

Сыпь при тромбоцитопениях. Варианты сыпи при коагулопатиях

В генезе аутоиммунных тромбоцитопений часто играют роль лекарственные средства. Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры любого генеза в общем одинаковы: кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в кожу главным образом в виде экхимозов с преимущественной локализацией на конечностях (больше на нижних) по их передней поверхности, на туловище и в местах инъекций.

Клиническая картина болезни в целом определяется характером нозологической формы, при которой развивается тромбоцитопения. Опасность таких тромбоцитопений сопряжена с возможностью кровоизлияний в мозг. Реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье. В крови, помимо тромбоцитопений, наблюдается лейкопения, иногда эозинофилия.

Качественные изменения и повреждения тромбоцитов, делающие их функционально неполноценными, получили название тромбоцитопатий. Они представляют собой обширную группу геморрагических диатезов, наиболее часто встречающихся во врачебной практике. Это геморрагии микроциркуляторного типа в виде петехий и экхимозов, синячковости, кровотечений из носа, десен, метроррагий и др.

Такие клинические проявления при умеренно сниженном количестве тромбоцитов должны наводить на мысль о возможной качественной их неполноценности. Важно особо подчеркнуть, что нередко за локальными кровотечениями скрываются тромбоцитопатии, которые представлены большой группой наследственных, врожденных и приобретенных заболеваний. При тромбоцитопатиях развитие болезни происходит чаще постепенно в отличие от ГЛ, при которых ГСм появляется остро.

У больных тромбоцитопатиями отсутствуют лихорадка, токсикоз; не столь выражены кровотечения и падения числа тромбоцитов, как это наблюдается при ГЛ.

тромбоцитопении

В плане дифференциального диагноза особый интерес представляет собой обширная группа болезней, именуемых приобретенными коагулопатиями. Среди них следует выделить инфекционные геморрагические заболевания и все виды сепсиса, сопровождающиеся ДВС-синдромом, наиболее выраженным при септическом шоке. Самые резкие геморрагические проявления наблюдаются при поражениях печени (вирусные, токсические, паразитарные, аутоиммунные и др.), при которых нарушается синтез в печени плазменных факторов свертывания крови (VII, X, IX, II), а также факторов V и XI, ингибиторов фибринолиза.

Частыми «шок-органами» является легкие (дистресс-синдром), почки, надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридерихсена) и др. Нередко наблюдаются комбинации поражений 2-3 органов (легких и почек, почек и печени, указанных органов и мозга), уремико-гемолитический синдром и др., что усугубляет течение болезни и ухудшает прогноз. Как подчеркивают специалисты, невелика заслуга поставить диагноз ДВС-синдрома, когда, помимо геморрагии, налицо шок, тромбозы, острая легочная и почечная недостаточность, глубокие нарушения свертывания крови. Такая поздняя диагностика общедоступна и подчас бесполезна, что диктует необходимость раннего применения специальных гемостазиологических исследований (И.Н. Бокарев). При этом важно диагностировать и оценить и другие (кроме гемостаза) клинико-патогенические проявления ДВС-синдрома.

Геморрагические диатезы разной выраженности возможны при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, дерматомиозите, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера и других иммунных и аутоиммунных заболеваниях; парапротеинемиях (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей); при болезнях почек, гемобластозах, тяжелых энтеропатиях инфекционного и лекарственного генеза, миелопролиферативных заболеваниях; приобретенном синдроме Виллебранда, включающем лихорадку, артралгии, лимфаденопатию, диспротеинемию, повышенную РОЭ.

ДВС-синдром в сочетании с деструкцией стенок кровеносных сосудов наблюдается при укусах некоторых ядовитых змей (гадюки, гремучей змеи и австралийского аспида), что проявляется геморрагиями разной интенсивности и локализации. Крайне редко наблюдаются невропатическая кровоточивость и истерические маски геморрагического синдрома.

Они отчетливо связаны с психоэмоциональными переживаниями и носят у еще более редких больных установочный характер (кровотечения из мочки уха, из-под ногтей, надбровных дуг, из глаз -«кровавые слезы» и др.). Эти клинические проявления получили название синдрома Мюнхгаузена в честь известного фантазера и сочинителя невероятных историй. Геморрагии протекают в этих случаях без изменений в системе гемостаза и других тромбогеморрагических проявлений. Следует иметь в виду возможность появления на коже локальных кровоподтеков при жестком обращении и садизме, включая так называемые сувенирные синяки, что может представлять большие диагностические трудности.

— Вернуться в оглавление раздела «Микробиология.»

Оглавление темы «Дифференциация причин геморрагической сыпи»:

1. Проявления лихорадки Эбола. Диагностика тропических лихорадок

2. Лечение тропических геморрагических лихорадок. Профилактика геморрагических лихорадок

3. Геморрагический синдром. Болезни с геморррагическим синдромом

4. Особенности геморрагических лихорадок. Дифференциация лихорадки Ласса и Марбург

5. Дифференциация лихорадки Эбола. Ключевые особенности лихорадки Денге

6. Диагностика причин геморрагической сыпи. Дифференциация лихорадки паппатачи

7. Виды геморрагической сыпи. Инфекционные причины геморрагической сыпи

8. Неинфекционные причины геморрагической сыпи. Сыпь Шенлейна-Геноха

9. Сыпь при гемофилии. Дифференциация сыпи при болезни Верльгофа

10. Сыпь при тромбоцитопениях. Варианты сыпи при коагулопатиях

Источник

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название — болезнь Верльгофа — это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

Острым (период до полугода);
Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

Кризы (периоды обострения);
Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

Развитие кризов без видимых причин;
Наличие рецидивирующих инфекций;
Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа — анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы

Главным симптомом, позволяющим обнаружить тромбоцитопеническую пурпуру, являются кровоизлияния и кровотечения.

Симптомы на коже

Возникают при случайных и мелких травмах, или в местах инъекций. Могут иметь самый разный размер – от точечного до обширного. Синяк имеет разную цветовую окраску в зависимости от времени его возникновения. При этом место кровоизлияния абсолютно безболезненно, опухлости нет.

Симптомы на слизистой

Кровоизлияния появляются во рту, на небе и миндалинах. При тяжёлом течении болезни возможно поражение белков глаз и барабанной перепонки.

Кровотечение

Чаще всего кровоточат десны и слизистая носа, особенно при небольшом травмировании. Кровопотеря может образоваться и в районе почек и желудка, но её довольно трудно распознать, потому что обследование редко показывает патологии внутренних органов. Крайне редко замечается незначительное увеличение селезёнки.

Температура при тромбоцитопенической пурпуре не поднимается и остаётся в норме.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение

Не каждое проявление болезни Верльгофа требует лечения. Если симптомы вызваны вирусной инфекцией, чаще всего, они проходят в процесс выздоровления. Окончательно все следы исчезают уже спустя пару месяцев. В редких случаях заболевание длится до 6 месяцев, но и после такого периода оно способно пройти бесследно.

Крайне редко ТТП принимает хроническую форму. Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у врача, процесс лечения может длится до 5 лет. Во время лечения противопоказана любая вакцинация и не рекомендуется менять место жительства (климатическую зону). Нужно стараться избегать нахождения на солнце и не принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту.

Заболевшего ребёнка лучше не водить на занятия спортом, чтобы не допускать малейших травм. Опасной может стать даже обычная игра в мяч. Следует тщательно следить за показателями крови. При отсутствии геморрагических симптомов можно разрешить ребёнку вести активный образ жизни.

Лечение ТТП посуществляется в условиях стационара. Основные виды лечения:

Приём медикаментов, повышающих свёртываемость крови;
Укрепление кровеносных сосудов (аскорутин и т.п.);
Терапия гормонами;
Переливание крови и плазмы;
Фитотерапия (травяные сборы, сгущающие кровь).

Резко снижает количество летальных случаев, обменное переливание крови и плазмаферез с замороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей ТТП может проявиться после перенесённых вирусных инфекций, сильного переохлаждения или перегрева на солнце.

Следы кровоизлияний проявляются на животе, груди и на конечностях. Кровотечение может идти из носа и дёсен

Симптомом внутреннего кровотечения может быть рвота с кровью или необычный цвет мочи и кала. Ребёнок может жаловаться на боли в животе и груди.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых редко наблюдается идиопатическая форма пурпуры. В основном развиваются проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Множественные кровоизлияния под кожу могут придать ей «расцветку леопарда». Могут наблюдаться лёгочные, желудочные и маточные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура: диагностика

Основным диагностическим симптомом болезни Верльгофа считается тромбоцитопения. Размеры тромбоцитов увеличиваются, сгустки крови остаются рыхлыми в течение длительного времени.

Кроме этого, обнаруживается кровь в моче и кале, боли в животе.

ТТП следует дифференцировать с геморрагическими заболеваниями, которые не связаны с тромбоцитопенией: гемофилией, болезнью Гланцманна, васкулитом и т.д. В этих случаях места кровоизлияний болезненны, кроме того, при гемофилии происходит излияние крови в суставы.

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.