Сыпь на голове у ребенка кожная красная волчанка

Сыпь при красной волчанке у ребенка

Сосудистые коллагенозы проявляются множеством пересекающихся друг с другом и вводящих врача в заблуждение кожных признаков. Хотя клиническая картина и лабораторные маркеры помогают идентифицировать специфическую патологию, нередко врачу не удается установить окончательный диагноз. При этих заболеваниях идентифицировано несколько систем антител.

Антитела нацелены на эндотелий сосудов и структуры в зоне базальной мембраны эпителия, что приводит к воспалению кожи и внутренних органов. В коже воспаление вызывает характерные клинические проявления.

Красная волчанка, хроническое мультисистемное заболевание, может поражать любую систему органов. Хотя системная красная волчанка считалась прогрессирующим заболеванием, часто с летальным исходом, уже 25 лет тому назад агрессивное применение системных кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов значительно улучшило прогноз. Для раннего вмешательства необходима немедленная идентификация вариабельных и иногда едва выраженных признаков и симптомов. Кожные проявления могут указать на диагноз.

Самым распространенным вариантом волчанки в детском возрасте является системная красная волчанка (СКВ). Хотя заболеваемость СКВ в детском возрасте составляет только 1:200 000, почти 25% всех случаев начинаются до 20 лет. Среди детей младшего возраста мальчики болеют так же часто, как девочки. Однако в подростковый период, когда заболеваемость начинает возрастать, в 80-90% случаев болеют девочки.

Другие формы волчанки, редкие в детском возрасте, включают доброкачественную кожную или дискоидную волчанку, волчаночный панникулит, подострую кожную волчанку и волчанку новорожденных.

Дискоидные очаги волчанки — самый распространенный тип кожных высыпаний при детской системной красной волчанке (СКВ). Для высыпаний характерны красные бляшки в форме монеты диаметром 0,5-5 см с атрофией и гипопигментацией в центре и гиперпигментацией по периферии. Могут быть выражены плотно прилегающие чешуйки, фолликулярные пробки и телеангиэктазии. Хотя бляшки могут появиться на любом участке тела, чаще всего поражаются открытые солнцу зоны, к которым относятся лицо (в области скул), волосистая часть головы, ушные раковины, шея, верхняя часть туловища и разгибательные поверхности рук.

Дискоидные очаги могут быть единственным кожным признаком при системной красной волчанке (СКВ). Однако если дискоидные очаги развиваются без системного заболевания, эта форма носит название доброкачественной кожной или дискоидной красной волчанки (ДКВ). Примерно у 15-20% пациентов с ДКВ в итоге развивается и системная красная волчанка (СКВ). Таких пациентов необходимо консультировать и наблюдать соответствующим образом.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ):

а — атрофическая шелушащаяся бляшка с гиперпигментированным краем локализована в ягодичной щели. Гистологическое исследование показало изменения, типичные для волчанки.

б — атрофия, депигментация, рубцовая алопеция и телеангиэктазии персистируют в старом очаге

в — на ушной раковине этой девочки-подростка выражены фолликулярные пробки, шелушение, атрофия и изменения пигментации

г — у девочки наблюдаются также очаги на тыльной стороне пальцев.

Дискоидные бляшки могут прогрессировать и заживают с обширным рубцеванием. Местные и системные кортикостероидные препараты (КСП) и антималярийные препараты являются основным направлением терапии в зависимости от тяжести системного заболевания. Местные ретино-иды применяются для коррекции рубцов и лечения гиперпигментации, когда очаги переходят в стадию ремиссии.

К другим кожным признакам при системной красной волчанке (СКВ) относятся красные отечные высыпания в области скул; диффузные кольцевидные, напоминающие псориаз бляшки на открытых солнцу участках тела (подострая кожная красная волчанка); рубцовая и нерубцовая алопеция на волосистой части головы; ревматоидные узелки; телеангиэктазии на ногтевых валиках; сетчатое ливедо и пальпируемая пурпура, которые возникают в результате васкулита сосудов. Может также развиться тяжелая степень феномена Рейно с инфарктом пальцев. Иногда наблюдается поражение слизистых оболочек с изъязвлениями в полости носа и рта и болезненными эрозиями на губах.

Кроме кожных признаков, самыми распространенными жалобами при системной красной волчанке (СКВ) являются лихорадка и артралгии. К другим типичным признакам относятся поражение легких (плеврит, пневмония — 66%), кардиологические патологии (перикардит, миокардит, эндокардит — 50%), волчаночный нефрит (60%) и заболевания ЦНС (50%).

Серологические исследования могут быть очень полезными при установлении диагноза. Почти у 100% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) присутствуют антинуклеарные антитела (AHA). Степень позитивности по AHA, однако, варьирует в зависимости от применяемого для анализа субстрата. В прошлом у ряда пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) тест на антинуклеарные антитела давал отрицательный результат. В последующем, при тестировании с применением в качестве субстрата клеток Hep 2, производных из линии опухолевых клеток человека, результат анализа на AHA у этих пациентов оказался положительным.

Хотя прямой корреляции между титрами AHA и активностью заболевания не установлено, пациенты с высокими титрами AHA обычно имеют более активную форму СКВ. У пациентов с волчанкой обнаружен также ряд других антител, которые могут коррелировать с определенными аспектами активности заболевания. Одна из таких систем — антитела Ro (SSA) и La (SSB), направленные против малого рибонуклеинового белка в цитоплазме, — связана с фоточувствительностью, волчанкой новорожденных и подострой кожной красной волчанкой. Антитела Ro и La обнаруживают также при синдроме Шегрена в отсутствие системной красной волчанки (СКВ).

Пациентов с фоточувствительностью консультируют по поводу применения солнцезащитных экранирующих средств, защитной одежды и разумного режима нахождения на солнце. Иногда системное заболевание может быть вызвано избыточным воздействием солнца.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) могут указывать на диагноз волчанки. Однако высыпания при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА) уртикарные, транзиторные, достигающие пика при скачках температуры. В отличие от деструктивного артрита при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА), артрит при волчанке часто преходящий, без функциональных нарушений. Многие другие реактивные эритемы могут иметь общие признаки с волчанкой. Однако диагноз волчанки зависит от четко определенных критериев.

Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ):

а — 13-летней девочки с СКВ развились эритема, отек и эрозии в области скул в сочетании с обострением нефрита после дня, проведенного на солнечном пляже.

б — другие типичные для волчанки очаги включают кольцевидные шелушащиеся пятна и бляшки

в — бляшки по типу псориатических очагов

г — эрозии на слизистой полости рта и красной кайме губ

д — феномен Рейно с инфарктами пальцев.

Ревматоидный узелок.

У этой девочки-подростка развились ревматоидный артрит (положительный анализ на ревматоидный фактор) и СКВ.

а — на локтях у девочки появились безболезненные узелки

б — еще одна девочка-подросток с СКВ и подобными узелками в области лба.

Аутоантитела при сосудистых коллагенозах

Антитела	Обозначение	Подтип	Антиген	Ассоциированные заболевания
Антинуклеарные антитела	dsDNA	—	Двухспиральная ДНК	СКВ (высокая специфичность), нефрит
—	ssDNA	—	Односпиральная ДНК	СКВ, другие неревматоидные болезни
—	ENA	—	Экстрагируемый ядерный антиген	Подтипы указаны ниже
—	—	Sm	Устойчивый к РНКазе гликопротеин (U1, U2, U4, U5 и U6 малый ядерный рибонуклеопротеин)	СКВ (высокая специфичность), нефрит
—	—	RNP	Чувствительный к РНКазе рибонуклеопротеин (U1 малый ядерный рибонуклеопротеин)	СКВ, ДКВ; смешанное заболевание соединительной ткани, феномен Рейно
—	—	Специфический лейкоцит	—	Ревматоидный артрит; синдром Фелти
—	SSC(RAP)	—	Чувствительный к трипсину белок	Ревматоидный артрит
—	RANA	—	—	Ревматоидный артрит
—	NANA	ANA нуклеолярный тип свечения	Системный склероз
—	PM-1 (Mi)	—	Чувствительный к трипсину белок	Полидерматомиозит
—	DNP	—	ДНК-гистон	Медикаментозная красная волчанка; ревматоидный артрит; СКВ
—	Центромер	—	Кинетохор	Кальциноз кожи, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия (CREST-синдром)
—	Центриол	—	Центриол	Склероз — феномен Рейно
—	Scl-70	—	Негистоновый ядерный белок	Системный склероз, CREST-синдром
Антицитоплазматические антитела	ssRNA	—	Одноцепочечная РНК	Системный склероз
—	Ro (SSA)	—	Кислотный гликопротеин	СКВ, фоточувствительность, синдром Шегрена, неонатальная волчанка
—	Рибосомальные	—	Рибосома	СКВ
—	La (SSB)	—	РНК-протеин	СКВ, неонатальная волчанка
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела	c-ANCA	—	—	Гранулематоз Вегенера
Антикардиолипин, антифосфолипидные антитела	—	—	Фосфолипид мембраны тромбоцита	Антифосфолипидный синдром

— Также рекомендуем «Сыпь при дерматомиозите (ДМ) у ребенка»

Оглавление темы «Поражения кожи у детей»:

Сыпь при узловатой эритеме у ребенка
Холодовой панникулит у ребенка
Волчаночный панникулит у ребенка
Фототоксические и фотоаллергические реакции у ребенка
Полиморфный фотодерматит у ребенка
Солнечная крапивница у ребенка
Наследственная фоточувствительность у ребенка
Заболевания детей, обостряющиеся под действием света
Сыпь при красной волчанке у ребенка
Сыпь при дерматомиозите (ДМ) у ребенка

Источник

Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи

• Распространенность системной красной волчанки и т. н. «неполной системной красной волчанкой» (заболевание, которое только частично соответствует диагностическим критериям системной красной волчанкой) в США составляет 40-50 случаев на 100000 человек. Наиболее часто встречается у женщин, а также у лиц афроамерикан-ского происхождения.

• Дискоидная красная волчанка (ДКВ) развивается у 25% пациентов с системной красной волчанкой, однако может наблюдаться и при отсутствии каких либо клинических признаков этого заболевания. Пациенты только с кожной дискоидной красной волчанкой подвержены 5-10% риску развития системной красной волчанкой, которая в типичных случаях характеризуется умеренным течением. Кожные очаги ДКВ обычно медленно расширяются (при этом по периферии очага наблюдается активный воспалительный процесс), а затем регрессируют, оставляя в центре запавший рубец, атрофию, телеангиэктазии и гипопигментацию. Соотношение женщин и мужчин, больных (ДКВ), составляет 2:1.

• Многие признаки и симптомы красной волчанки вызваны циркулирующими иммунными комплексами или прямым воздействием антител на клетки.

• Существует генетическая предрасположенность к системной красной волчанке. Процент конкордантности у монозиготных близнецов составляет 25-70%. Если мать страдала системной красной волчанкой (СКВ), риск развития этого заболевания у ее дочери составляет 1:40, у сына — 1:250.

• Системная красноая волчанка (СКВ) имеет интермиттирующее течение — периоды ремиссии прерываются обострениями. Патологические изменения органов нередко прогрессируют.

• В некоторых случаях волчаночная сыпь может возникать у новорожденного при наличии приобретенных антител, передавшихся от матери, страдающей активной системной красной волчанки (СКВ), через плаценту.

красная волчанка

Диагностика красной волчанки системной и кожной форм

• Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим рецидивирующим потенциально смертельным воспалительным заболеванием, диагностика которого нередко затруднена. Это аутоиммунное заболевание с поражением различных систем организма клинически определяется действием ассоциированных аутоантител, направленным против клеточных ядер. Единый диагностический признак или маркер отсутствует. Точный диагноз очень важен, поскольку адекватное лечение снижает заболеваемость и смертность.

• Системная красная волчанка (СКВ) очень часто проявляется сочетанием различных конституциональных симптомов. Между возникновением симптомов и установлением диагноза в среднем проходит пять лет.

• Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Диагноз системной красной волчанки (СКВ) устанавливается при одновременном или последовательном выявлении четырех и более из нижеперечисленных признаков на момент обращения к врачу или в анамнезе. При наличии двух-трех симптомов некоторыми клиницистами выделяется синдром «неполной волчанки»:

— Системные симптомы, такие как субфебрильная температура тела, усталость, недомогание, анорексия, тошнота и потеря веса.

— Артралгии, которые часто являются первым проявлением заболевания, обычно несоизмеримые с физикальными данными. Полиартрит, как правило, симметричный, неэрозивный и недеформирующий. При длительно текущем заболевании отмечаются деформации по типу изменений, характерных для ревматоидного артрита — пальцы, изогнутые в виде лебединой шеи.

— Сыпь в виде бабочки, представляющая собой стойкую эритему на щеках и переносице, причем носогубные складки остаются незатронутыми. В процесс могут также вовлекаться подбородок и ушные раковины. Интенсивные высыпания па щеках нередко становятся причиной выраженной атрофии, рубцевания и гипопигментации.

— Сыпь, возникающая при фоточувствительности к ультрафиолетовому излучению.

— Дискоидная сыпь, представленная эритематозными, выступащими над поверхностью кожи бляшками с плотно прилегающими кератотическими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых очагах может наблюдаться атрофическое рубцевание.

— Язвы, часто возникающие на носу, во рту или влагалище (обычно безболезненные).

— Плевриты, сопровождающиеся выраженной болезненностью и шумом трения плевры или плевральным выпотом.

— Перикардиты, подтвержденные данными ЭКГ, шумом трения перикарда или признаками гидроперикарда.

красная волчанка

— Признаки заболевания почек, такие как клеточная цилиндрурия или персистирующая протеинурия более 0,5 г/день или более 3+.

— Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС), варьирующие от слабо выраженной когнитивной дисфункции до психоза или эпилептических припадков. Может поражаться любой отдел ЦНС. Невыносимые головные боли и сложности, возникающие при запоминании и логическом мышлении, являющиеся наиболее распространенными неврологическими симптомами у пациентов с волчанкой.

— Признаки гематологических заболеваний, таких как гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4000/мм3 общая в двух или более случаях), лимфопения (количество лимфоцитов менее 1500/мм3 в двух или более случаях) или тромбоци гонения (количество тромбоцитов менее 100000/мм3 при отсутствии влияния лекарственных препаратов).

— Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе боль в животе, диарея и рвота. Перфорация кишечника и васкулит являются важ ными диагнозами для исключения системной красной волчанки (СКВ).

— Васкулит, нередко выраженный, с поражением сетчатки.

— Иммунологические расстройства, о чем свидетельствуют положительный тест на антифосфолипидные антитела, анти ДНК, анти-SM или ложноиоложительный тест на сифилис (остается положительным не менее шести месяцев и подтверждается отрицательным трепонемным тестом). — Аномальный титр антинуклеарных антител в любой момент времени при отсутствии приема лекарственных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную волчанку.

• Очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) характеризуются разрозненными, эритематозпыми, слегка инфильтрированными папулами или бляшками, покрытыми хорошо сформированными и плотно сидящими чешуйками. Пo мере прогрессирования очагового поражения чешуйки утолщаются, плотно слипаясь. В центре очага развивается гипопигмешация, а активный край гиперпигментирован. Разрешение очага сопровождается атрофией и рубцеванием. При поражении волосистой части кожи головы, результатом разрешения заболевания становится рубцовая алопеция. На обратной стороне чешуйки, удаленной с волосистой части кожи головы, можно заметить роговые шипики, с помощью которых она внедряется в фолликулярные отверстия; этот феномен описан как признак «ковровых гвоздиков» (в русскоязычной литературе — симптом «дамского каблучка»).

красная волчанка

Локализация кожных проявлений красной волчанки:

• Дискоидные очаги чаще всего наблюдаются на лице, шее, волосистой части кожи головы, но встречаются также на ушных раковинах и реже

— верхней половине туловища.

— Очаги дискоидной красной волчанки могут быть локализованными или распространенными. Локализованная дискоидная красная волчанка отмечается только на голове и шее, в то время как распространенная форма наблюдается по всему телу. Развитие системной красной волчанки (СКВ) наиболее вероятно у пациентов с распространенным поражением.

Анализы при красной волчанке:

• При двух или более необъяснимых признаках или симптомах, которые могут относиться к волчанке, Американская ревматологическая ассоциация рекомендует проводить тестирование на антинуклеарные антитела (AHA). Повышение титра AHA до или выше 1:80 является наиболее чувствительным диагностическим критерием. Несмотря на то, что у многих пациентов в начальный период заболевания титр AHA отрицательный, более чем у 99% пациентов с СКВ титр этих антител в итоге повышается. Тест на AHA не является специфическим для волчанки, и наиболее распространенной причиной положительного теста AHA в отсутствие СКВ (обычно в титрах менее 1:80) является наличие другого заболевания соединительной ткани.

• Пациенты только с кожными очагами дискоидной красной волчанки (ДКВ) обычно имеют отрицательный или низкий титр AHA и редко низкие титры анти-Ro антител.

— Также рекомендуем «Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение»

Оглавление темы «Системные поражения кожи»:

Узловатая эритема. Причины появления — этиология
Диагностика узловатой эритемы. Лечение
Васкулит кожи. Причины появления — этиология
Диагностика васкулита кожи. Лечение
Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи
Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение
Дерматомиозит. Причины появления и диагностика
Дифференциальная диагностика дерматомиозита. Отличительные признаки
Лечение дерматомиозита. Лекарства и рекомендации
Склеродермия. Причины появления — этиология
Диагностика и лечение склеродермии. Рекомендации

Источник