Сыпь на коже при лимфогранулематозе

Изменения кожи у больных лимфогранулематозом бывают специфическими и неспецифическими.

Специфические изменения кожи наблюдаются крайне редко (менее чем в 1% случаев). Чаще всего они представляют собой нерезко отграниченные, плотные, коричневые или синюшные узелки и узлы, склонные к распаду с образованием язв (ulcus lymphogranulomatosus). Могут также появляться диффузные инфильтраты телесного цвета или гиподермиты типа стойкого рожистого воспаления. Крайне редко кожные изменения могут быть первым симптомом болезни Ходжкина, чаще всего в этих случаях они представлены инфильтратами, локализующимися на волосистой части головы. На слизистой оболчке полости рта иногда развивается некротическая ангина, обусловленная распадом опухолевого инфильтрата.

Неспецифические изменения при болезни Ходжкина отмечаются часто (у 30–50% больных). Наиболее частыми из них являются следующие.

1. Пигментация кожи, нередко напоминающая пигментацию при болезни Аддисона. Она наиболее выражена в местах, в норме имеющих избыточную гиперпигментацию, особенно в крупных складках и вокруг сосков. Иногда пигментация кожи приобретает причудливую форму; слизистые оболочки остаются интактными. Причиной пигментации является увеличение в коже меланина.

2. Зуд кожи, нередко сочетающийся с пигментацией, часто является первым симптомом лимфогранулематоза. Эти симптомы могут прешествовать поражению лимфатических узлов за месяцы и годы. Чаще всего сильный зуд появляется на нижних конечностях; он очень стойкий и неуклонно распространяется на другие участки тела. При наличии зуда и пигментации кожи, как правило, выявляется увеличение медиастинальных и перитонеальных лимфатических узлов.

3. Пруриго (Prurigo symptomatica) характеризуется появлением на фоне зуда уртикароподобных и папулезных элементов, покрытых кровянистыми корками. После разрешения папул остается стойкая пигментация.

4. Приобретенный ихтиоз или ихтиозиформная атрофия кожи, напоминающая вульгарный ихтиоз или eczema craquele. Процесс, как правило, начинается на ногах, но постепенно становится универсальным. Кожа становится сухой, атрофичной, покрывается гиперкератотическими чешуйками. Между чешуйками видны красные полосы воспаленной кожи, что и придает клинической картине сходство с eczema craquele. Иногда этот ихтиоз приобретает рецидивирующее течение (возможно разрешение кожного процесса с последующими рецидивами). При наличии стойкого приобретенного ихтиоза больной выглядит кахексичным. Причинами данной гемодермии, вероятнее всего, является вторичный иммунодефицит или мальабсорбция.

5. Алопеция. Является частой клинической формой гемодермии. Ее причинами могут быть расчесы, ихтиозиформная атрофия кожи, эндокринопатии, обусловленные специфической опухолевой инфильтрацией надпочечников или гипофиза. Изредка причиной алопеции может быть специфическая опухолевая инфильтрация кожи.

6. Эксфолиативная эритродермия. Является редким симптомом болезни Ходжкина и ее нередко путают с универсальным приобретенным ихтиозом.

7. Опоясывающий герпес, нередко диссеминированный, геморрагический или некротический может быть первым симптомом лимфогранулематоза.

К редким изменениям кожи относятся: актинический ретикулоид, буллезные высыпания, узловатая эритема, экзематиды.

Одышка при лимфогрануломатозе. Кожный зуд при лимфогрануломатозе

Одним из ранних и постоянных симптомов лимфогрануломатоза обычно является общая слабость, постепенно усиливающаяся с развитием процесса. Одышка — одна из частых и ранних жалоб больных, особенно при одновременном поражении лимфогрануломатозом легких (в 68% случаев по Л. В. Фунштейну).

Пирс, Джекокс и Хильдрет отмечают более редкое (в 25% случаев) возникновение одышки при лимфогрануломатозе. Чаще одышка бывает незначительной и появляется при ходьбе или физической нагрузке. При наличии компрессионного синдрома одышка наблюдается и в покое с последующим ее перерастанием в резко затрудненное, стридорозное дыхание. Одышка усиливается также и при выпотном плеврите.

Потливость наряду с повышенной температурой относится к наиболее характерным признакам медиастинальной формы лимфогранулематоза. По данным Ф. Я. Бордюга, поты (общие и местные) наблюдаются в 79,2% всех случаев лимфогрануломатоза, причем чаще именно при поражении лимфатических узлов средостения.

Характерны ночные обильные поты, сопровождающиеся повышенной температурой или при отсутствии последней. Такие поты мы наблюдали у 5 больных, причем у одной из них при нормальной температуре.

Нарастающее похудание, по данным Ю. П. Коровиной, Г. Р. Рубинштейна, Хойера и Андрюса, является одним из важных симптомов медиастинальной формы лимфогрануломатоза, особенно в более поздней стадии, при генерализации процесса. Пирс, Джекокс и Хильдрет наблюдали похудание у 25% больных. Этот симптом мы отметили у 9 больных, причем у 7 из них похудание было выраженным, сопровождаясь потерей в весе до 8 и даже до 24 кг.

Характерным и ранним симптомом лимфогрануломатоза является кожный зуд. Причины его возникновения не совсем ясны. Ф. Я. Бордюг считает кожный зуд следствием интоксикации. По поводу частоты этого симптома в литературе существуют различные точки зрения. На материале Ф. Я. Бордюга кожный зуд встретился в 62,4% случаев; З. В. Манкин же указывает на более редкое проявление этого симптома (13,5% всех случаев), к тому же зуд, по его данным, наблюдается чаще при остро текущем лимфогрануломатозе.

Кожный зуд бывает чаще ограниченным, реже распространенным. В последнем случае он обычно локализуется на сгибательной поверхности конечностей. Из 9 наших больных, которые жаловались на зуд, у 6 он появился в более поздний период заболевания и ограничивался небольшой поверхностью нижних или верхних конечностей, поясницы, груди.

У 3 больных отмечался распространенный зуд, возникший уже с самого начала заболевания. Обычно зуд бывает упорным, нередко сопровождается расчесами, шелушением кожи или высыпанием узелковых элементов типа почесухи. Интенсивность зуда меняется в зависимости от стадии процесса. При обострении заболевания усиливается и кожный зуд. Зуд может менять свою локализацию.

— Также рекомендуем «Кожная сыпь при лимфогрануломатозе. Периферические лимфатические узлы при лимфогрануломатозе»

Оглавление темы «Опухоли средостения. Лимфогранулематоз»:

1. Поперечная томография средостения. Исследование пищевода и рентгенография костей

2. Забрюшинное введение воздуха. Диагностика внутригрудного зоба и опухолей щитовидной железы

3. Ангиография органов средостения. Частота опухолей и кист средостения

4. Возраст развития опухолей средостения. Частота злокачественных опухолей средостения

5. Лимфогранулематоз. Теории развития лимфогранулематоза

6. Поражаемые лимфоузлы при лимфогранулематозе. Клиника лимфогранулематоза

7. Формы течения лимфогрануломатоза. Кашель при лимфогрануломатозе

8. Одышка при лимфогрануломатозе. Кожный зуд при лимфогрануломатозе

9. Кожная сыпь при лимфогрануломатозе. Периферические лимфатические узлы при лимфогрануломатозе

10. Компрессионный синдром при лимфогрануломатозе. Кровь при лимфогрануломатозе

В целях ранней диагностики заболевания и своевременного лечения необходимо произвести тщательное гистологическое исследование увеличенных лимфатических узлов. Наиболее часто процесс начинается с поражения шейных групп лимфатических узлов на одной стороне.

Пораженные лимфатические узлы в начале заболевания имеют вид небольших опухолей упруго-эластической консистенции, совершенно безболезненны при ощупывании. По мере прогрессирования процесса лимфатические узлы увеличиваются, достигают у отдельных больных больших размеров (с голову новорожденного). Бросается в глаза горизонтальная бороздка, отделяющая верхнюю часть опухоли от нижней. При наружном осмотре и ощупывании отмечается некоторая отечность окружающей клетчатки. Если опухоль большая, отмечается истончение кожи и развитие венозной сети как на самой опухоли, так и на груди, на верхней части спины. Каждый лимфатический узел можно ощупать, они долго остаются не спаянными между собой и с подлежащей клетчаткой. По образному выражению А. А. Киселя, они прощупываются как «картошка в мешке». Консистенция отдельных лимфатических узлов в таком конгломерате различная: от эластических до более плотных. Кожа над опухолью не изменена, легко смещается. У некоторых детей имеется увеличение опухоли в период подъема температуры и уменьшение — после ее падения.

При клиническом наблюдении за консистенцией увеличенных лимфатических узлов отмечается, что некоторые из них меняют свою консистенцию, больше затвердевая; другие узлы, быстро увеличивающиеся, всегда более эластической консистенции.

Стадия локализованного процесса продолжается в среднем 1-1,5 года, у некоторых детей она удлиняется до 2-3 лет.

Для диагностики заболевания большое значение приобретает температура, которая имеет довольно характерную кривую, типа возвратной или перемежающейся лихорадки. На это еще в 1894 г. обратил особое внимание А. А. Кисель, который считал наличие возвратной лихорадки абсолютным симптомом для болезни Ходжкина у детей. Ряд других авторов отмечает, что тип лихорадки может наблюдаться самый разнообразный.

Наш анализ температурных кривых 100 детей, больных лимфогранулематозом, показал, что у подавляющего большинства из них характер температурной кривой был типа возвратной лихорадки.

Специфические проявления лимфогранулематоза в коже очень редки, неспецифические изменения встречаются значительно чаще. Они наблюдаются в виде зуда и появления всевозможных сыпей: папулезно-узелковой, типа крапивницы, пигментации.

Неспецифические изменения на коже надо считать результатом аллергического состояния, раздражения вегетативной нервной системы токсическими веществами, образующимися при нарушении межуточного обмена веществ.

 

Появление сыпи имеет известную цикличность, она то ярко проявляется, то бледнеет. Иногда развивается обширный дерматит на руках, ногах; ребенок нестерпимо страдает от зуда, расчесывая кожу. С улучшением общего состояния после энергичного лечения сыпь и зуд исчезают, но с новым рецидивом болезни появляются вновь с прежней или даже большей силой.

У некоторых детей в стадии генерализации отмечается желтушное окрашивание кожи, которое зависит от массивного увеличения забрюшинных желез, сдавливающих желчные пути и вызывающих желтуху застойного характера. В качестве примера приводим одно из наших наблюдений.

Мальчик В., 4 года, к моменту поступления в клинику болен 2 года. Вначале появилась опухоль желез на шее справа, вскоре заметили увеличение желез и па шее слева. Через год увеличение желез отмечено в обоих подмышечных областях. Заболевание сначала принимали за туберкулезное поражение желез, мальчик находился в санатории. Повышение температуры волнообразного характера отмечалось уже на первом году заболевания.

При поступлении имелись большие опухоли лимфатических узлов на шее с обеих сторон, в подмышечных впадинах. Кожа и склеры желтушно окрашены. Печень и селезенка увеличены, плотны. Через 5 месяцев — увеличение желез средостения, стала прощупываться опухоль в животе. Проведено 8 сеансов рентгенотерапии, после чего лимфатические узлы значительно уменьшились. Ребенка взяли домой, однако через 1 месяца он вновь поступил в клинику в крайне тяжелом состоянии. Резкая желтуха, отеки, пневмония; мальчик умер. Общая продолжительность заболевания — 254 года. На вскрытии установлен лимфогранулематоз шейных, медиастинальных, забрюшинных желез; желчный проток непроходим и сдавлен узлами, что вызвало желтуху застойного характера.

Проявлением тяжелой степени дистрофии является выпадение волос у некоторых детей, поступающих в стадии кахексии.

Мальчик 4 лет 9 месяцев болен 3 года к моменту поступления в клинику. Ребенка активно лечили от туберкулеза стрептомицином, затем пенициллином без всякого эффекта.

Первичное поражение лимфогранулематозом костей у взрослых впервые было описано отечественными клиницистами. В 1909 г. В. И. Соколов описал больного лимфогранулематозом, у которого наблюдались боли в спине, вызванные разрушением позвонков периостальными гранулемами. З. В. Манкин среди 228 больных лимфогранулематозом костную форму наблюдал у 13 человек.

При длительном течении болезни у некоторых детей также отмечается поражение костей.

В литературе имеется указание на первичное поражение лимфогранулематозом плевры, легкого. Обычно заболевание распознают при дальнейшем течении патологического процесса, когда появляется увеличение лимфатических узлов периферических и в средостении. Трудно утверждать, что первичное заболевание началось с поражения легкого, если дети поступают в стадии генерализации, с универсальным поражением лимфатических узлов, в том числе и в области средостения. Однако подробный анализ начала заболевания иногда дает возможность заключить, что первичное поражение началось с поражения легких, затем желез средостения. Примером трудности диагноза при первичном поражении легких, желез средостения может служить следующий больной.

В клинике Педиатрического института в 1952 г. находился мальчик Вова, 8 лет, который поступил с лимфогранулематозом в стадии генерализации: увеличение лимфатических узлов на шее справа (опухоль с кулак ребенка), увеличение желез в подмышечной области справа, в области средостения, увеличенная печень, селезенка, высокая температура. Болен 2 года. Из анамнеза известно, что в мае 1950 г. в возрасте 6 лет у мальчика в течение 3 дней была высокая температура, рвота, РОЭ 40 мм в час.

 

При рентгенологическом исследовании обнаружено увеличение желез корня легких и небольшое затемнение в правом легком. Считали, что это туберкулезный бронхоаденит. Лечили ПАСК, стрептомицином, был отправлен в деревню — улучшения не наступило. Состояние ухудшилось, падал в весе, плохо ел, периодически поднималась температура до 39°. При исследовании крови — лейкоцитоз до 22 000 с нейтрофилезом; РОЭ 50 мм в час. Появилось увеличение печени, селезенки; предполагали малярию — лечили хинином. Появились боли в животе, затем увеличились железы в правой подмышечной области; вскоре появилось увеличение лимфатических узлов на шее справа. Была сделана биопсия лимфатических узлов в подмышечной области. Найдена типичная картина лимфогранулематоза в одних узлах с резкой гипертрофией ретикулярной ткани, клетками Березовского — Штернберга, эозинофилией, в других — с преобладанием фиброза ткани узла. Мальчику проведено интенсивное лечение рентгеном: 14 сеансов по 150-200 г (с перерывами). Лимфатические узлы уменьшились, температура снизилась; РОЭ 52 мм в час. Через месяц началось ухудшение, появилось увеличение паховых лимфатических узлов и в подмышечной впадине слева. Сильно увеличилась печень и селезенка. Проводилось лечение эмбихином (14 вливаний), а затем лучами Рентгена, наступило небольшое улучшение, и мальчика выписали домой. Через месяц вновь поступил в клинику в крайне тяжелом состоянии, появились понос со слизью, асцит, отеки. В легких — влажные хрипы. Резко упал гемоглобин, эритроцитов 700 000, лейкоцитоз (5000-9000) с нейтрофилезом. Мальчик умер.

Заболевание, судя по анамнезу и дальнейшему течению, началось с поражения легких и желез средостения. Это подтвердили и патологоанатомические данные, указывающие на поражение легких с массивным разрастанием в них гранулематозных узлов.

У детей, умерших в стадии генерализации, при вскрытии почти во всех случаях отмечено поражение лимфатических узлов средостения, а иногда и поражение легких. По-видимому, первичное поражение лимфогранулематозом легких не является таким редким и исключительным, но представляет очень большую трудность для диагностики.

В некоторых случаях увеличенные железы средостения принимают очень большие размеры, они сдавливают трахею, симулируя дифтерию гортани.

В клинику II Медицинского института поступил мальчик Алеша, 7 лет, с небольшим увеличением лимфатических узлов на шее справа. Болен, по словам родителей, 9 месяцев, но при поступлении отмечалась увеличенная печень, селезенка. Лимфатические узлы в средостении достигли настолько больших размеров, что вызвали сдавление трахеи — ребенок задыхался. В дальнейшем быстро наступила генерализация процесса, появились опухоли в области живота.

Можно предположить, что у этого больного первоначально были поражены лимфатические узлы средостения, которые достигли таких больших размеров, что вызвали сдавление трахеи. В подобных случаях увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных областях не достигает таких больших размеров, как при первичной локализации в шейных лимфатических узлах.

При поступлении детей в начальном периоде болезни сердечно-сосудистая система обычно остается без особых изменений. В стадии генерализации отмечается тахикардия, учащение пульса соответственно повышению температуры. В дальнейшем появляется нечистота тонов, отчетливо отмечается систолический шум на верхушке сердца, акцент на II тоне легочной артерии. Нарастание изменений со стороны сердечно-сосудистой системы можно отнести за счет нарастающей анемии и мышечной слабости сердца, как и при всяком другом истощающем процессе.

Первичное поражение лимфогранулематозом желудочно-кишечного тракта, встречающееся очень редко у взрослых, у детей в литературе не отмечено. Однако нарушения с стороны желудочно-кишечного тракта в виде поноса отмечаются довольно часто и обычно диагностируются как дизентерия. Поносы, иногда с кровью, — нередкое явление у детей в стадии генерализации процесса. Лечение сульфаниламидными препаратами, синтомицином не оказывает эффекта. Можно предположить, что в стадии генерализации организм не может справиться с микрофлорой, которая находится в толстой кишке. Становится патогенной для ослабленного организма, вызывая явления колита. Расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта можно расценить как проявление токсикоза, вызванного основным заболеванием.

При лимфогранулематозе у детей отмечается вовлечение в процесс печени, затем селезенки. У детей, которые поступают под наблюдение рано (через 6-9 месяцев от начала увеличения желез на шее), удается обнаружить уже увеличенную печень, безболезненную при ощупывании. По мере прогрессирования процесса она увеличивается и достигает иногда больших размеров, имеет плотную консистенцию, безболезненна при ощупывании.

Увеличение селезенки — признак генерализации процесса. При вскрытии детей, умерших от лимфогранулематоза, всегда констатируется увеличение печени и селезенки.

Описаны случаи первичного поражения лимфогранулематозом селезенки, так называемый селезеночный тип лимфогранулематоза. Диагностика этих форм представляет большие трудности. Правильный диагноз нередко ставится только после длительного наблюдения и появления множественных увеличенных лимфатических узлов на шее.

В процессе развития заболевания возникают существенные изменения со стороны периферической крови, особенно белой, что в совокупности с другими клиническими симптомами помогает в диагностике. Со стороны красной крови отмечается постепенно нарастающая анемия — падение гемоглобина и эритроцитов. Со стороны белой крови в начале заболевания у некоторых детей наблюдается лейкоцитоз (до 15 000-22 000) с нейтрофилезом, умеренным сдвигом влево, умеренная лимфопения, ускоренная РОЭ.

Многие авторы указывают на увеличение количества эозинофилов в крови, особенно у взрослых больных. У детей в начальной стадии болезни этой закономерности не отмечается, но при лечении у некоторых детей возникает небольшое увеличение количества эозинофилов в периферической крови. При генерализации процесса и в стадии кахексии эозинофилов в крови нет.

В дальнейшем, особенно в стадии генерализации, обнаруживается нарастание лейкопении с нейтрофилезом, отсутствие эозинофилов, очень высокая РОЭ. Наблюдения за изменениями крови в динамике у детей, не леченных лучами Рентгена и эмбихином, позволяют выявить эту закономерность. Чем распространеннее процесс, тем изменения со стороны крови выражены более резко. Тромбоциты у большинства детей остаются в пределах нормы, не изменяется свертываемость и время кровотечения.

При применении лучевой терапии, эмбихина отмечается более быстрое нарастание лейкопении, при снижении количества лейкоцитов до 2000-2500 показано прекращение лечения.

По одному исследованию крови трудно, разумеется, судить о природе заболевания, и только клиническое наблюдение с многократным исследованием крови, с последующей биопсией лимфатических узлов поможет поставить диагноз в ранней стадии болезни.

Лимфогранулематоз в детском возрасте, особенно на ранних стадиях, распознается трудно и дает наибольший процент диагностических ошибок. До сих пор мы не располагаем точными методами диагностики, которые позволили бы нам легко и быстро установить лимфогранулематоз в начальной стадии болезни.

З. В. Манкин для ранней диагностики лимфогранулематоза предложил метод «тканевых культур», основанный на том, что через 8-10 дней после эксплантации пораженной ткани в ней появляются характерные для лимфогранулематоза изменения даже тогда, когда на обычных гистологических препаратах дать ответ не представляется возможным.

Второй метод ранней диагностики — так называемая биологическая проба Гордона.

Американский исследователь Гордон еще в 1933 г., исходя из предположения, что лимфогранулематоз вызывается особым ультравирусом, описал реакцию, давшую в его руках положительные результаты. Проба эта заключается в том, что при введении кроликам 1 мл 10% раствора эмульсии пораженной ткани у животных развивается спустя 36-48 часов после инъекции спастический паралич задних конечностей, атаксия и отсутствие координации при попытке к передвижению. Спустя неделю животные гибнут.

Однако эти методы не получили пока широкой проверки.

Решающее значение в постановке диагноза пока остается за клиническими симптомами и гистологическим исследованием лимфатического узла. Не следует бояться проведения биопсии при подозрении на лимфогранулематоз, не надо бояться и повторной биопсии, если первое исследование не дало положительных результатов, а картина заболевания говорит о начинающемся процессе. В некоторых клиниках, особенно у взрослых для биопсии применяют вместо полного или частичного иссечения лимфатического узла только пункцию его (пункционная биопсия).

К сожалению, подавляющее большинство детей поступает в клиники на лечение уже в стадии генерализации, которая у детей начинается через 1- лет от начала процесса, а до этого их ошибочно лечили, как правило, по поводу туберкулезного лимфаденита. Общим для этих двух заболеваний является в большинстве случаев начальная локализация процесса в шейных лимфатических узлах. Однако дальнейшее развитие в течение этих болезней противоположное.

Правильной диагностике в некоторых случаях помогает различие во внешнем виде больных: при лимфогранулематозе дети в начале заболевания поражают своим хорошим видом, а при туберкулезном лимфадените отмечаются симптомы интоксикации. Во многом помогает подробное Исследование пораженных шейных лимфатических узлов. При туберкулезном поражении вид опухоли более равномерный и располагается она сверху вниз. Никогда при этом не наблюдается горизонтальной бороздки, отделяющей верхнюю часть опухоли от нижней, как это отмечается при лимфогранулематозе. Характерным является также различие при ощупывании увеличенных лимфатических узлов: они безболезненные при лимфогранулематозе и более чувствительные, болезненные при туберкулезном поражении.

При лимфогранулематозе каждый лимфатический узел можно ощупать со всех сторон, они катаются под пальцами, эластической консистенции, заключены в рыхлой клетчатке; при туберкулезе лимфатических узлов ощупывается плотная опухоль, спаянная в один конгломерат между собой, с окружающей клетчаткой, а в дальнейшем и с кожей; опухоль лимфатических узлов неподвижна. В дальнейшем течении при туберкулезном поражении отмечается флюктуация и нередко образование свищей на месте узлов. Процесс тянется иногда много лет, оставляя в дальнейшем довольно характерные рубцы на шее (с тонкой перемычкой над свищом). Пораженные туберкулезом лимфатические узлы никогда не достигают такой большой величины, как при лимфогранулематозе.

Дальнейшее течение этих заболеваний также различное. При лимфогранулематозе — постепенное вовлечение в процесс других групп лимфатических узлов, отмечаются частые подъемы высокой температуры на 3-5 дней, нарастание анемии, вовлечение в процесс печени, селезенки; исход неблагоприятный.

При туберкулезном поражении узлов процесс как бы застывает до появления свищей, не дает такой генерализации, тянется годами. Исход благоприятный, исключение составляют те формы, которые протекают с одновременным поражением туберкулезом других органов.