Сыпь при аутоиммунном гепатите

Сыпь при аутоиммунном гепатите thumbnail

Печень является фильтром организма. Она очищает кровь от токсинов, ядов, солей тяжелых металлов, токсичных желчных пигментов, продуктов распада алкогольных напитков и многого другого.

От детоксикационной функции печени напрямую зависит состояние кожи у пациента. Если железа работает с перебоями, то состояние кожи сильно ухудшается. На ней могут появляться высыпания, сосудистые звездочки, участки гиперемии, крапивница и многое другое.

Кроме того, на фоне патологий печени и желчного пузыря часто развивается синдром желтухи. При нем кожа, глазные склеры и слизистые оболочки изменяют свой цвет. Рассмотрим подробнее, по каким симптомам можно распознать болезни гепатобилиарной системы и как при них изменяется состояние кожного покрова.

Какие заболевания печени проявляются высыпаниями и желтухой?

Прежде чем рассмотреть, как выглядят высыпания на коже при болезни печени, выясним, при каких отклонениях видоизменяется состояние кожного покрова. Чаще всего сыпь и другие изменения со стороны кожного покрова появляются при гельминтозах.

В печени могут проживать различные паразиты. Как правило, в ней поселяются лямблии, амебы, эхинококки, шистосомы, печеночные сосальщики, аскариды. Под воздействием паразитов развиваются местные воспалительные процессы, нарушается детоксикационная функция печени, на коже появляются высыпания различного характера. Отмечаются зуд, жжение, гиперемия и крапивница.

Помимо гельминтозов, спровоцировать сыпь и другие отклонения способны следующие заболевания:

  • Вирусные формы гепатитов (A, B, C, D, E, G). Печеночная сыпь сопровождается высокой температурой тела, гепатомегалией, диспепсическими расстройствами, астеновегетативным синдромом.
  • Цирроз печени. Перерождение здоровых печеночных клеток в соединительную ткань ведет к тому, что больной постоянно испытывает кожный зуд, жжение, гиперемию. На кожном покрове образовываются синяки, ксантеломы, сосудистые звездочки. Изменяется цвет кожного покрова, нарушается тактильная и температурная чувствительность конечностей.
  • Сосудистые нарушения печени. Причинами сыпи могут быть тромбоз сосудов, окклюзия печеночной артерии, портальная гипертензия.
  • Наследственные патологии – гемохроматоз, синдром Жильбера.
  • Аутоиммунные заболевания печени. Сюда относятся аутоиммунная форма гепатита, аутоиммунный холангит, первичный склерозирующий холангит.
  • Интоксикации различной степени тяжести.

Спровоцировать нарушения со стороны кожного покрова могут травмы брюшной полости и органов гепатобилиарной системы.

Кожные реакции при патологиях печени

Ксантомы (печеночные бляшки)

Рассмотрим, какие кожные высыпания при заболевании печени возможны. Начнем рассмотрение с ксантом. Они появляются очень часто при циррозе, жировой инфильтрации гепатоцитов, острых вирусных гепатитах, фиброзе.

Ксантомы возникают из-за нарушения липидного обмена. Возникновение их во многом связывают с избыточным содержанием липопротеидов низкой плотности в крови и высоким уровнем общего холестерина.

Взаимосвязь между холестериновым обменом и болезнями печени очевидна, так как именно печень вырабатывает фракции холестерина и регулирует липидный метаболизм в целом. Ксантомы внешне напоминают желтые бляшки.

Существует пять видов ксантом:

  1. Ксантелазма век. Наблюдается чаще всего. Внешне она напоминает желтоватую мягкую бляшку. Располагается вокруг глаз и на веках.
  2. Плоская ксантома. Имеет желтый цвет, внешне напоминает выпуклые мягкие папулы. Может располагаться в области подмышек, на ладонях, кистях, подошве.
  3. Эруптивная ксантома. Встречается редко. Под данным термином подразумевают полукруглые желтые папулы, которые имеют четкие границы и очень мягкие на ощупь. Обычно эруптивная ксантома располагается в области ягодиц и задней части бедра.
  4. Туберозная ксантома. Размер бляшки – от 1 до 5 сантиметров в диаметре. Может иметь желтый или бурый оттенок. Располагаются воспалительные очаги на локтях, коленях, пальцах, ягодицах.
  5. Сухожильные ксантомы. Из названия понятно, что бляшки поражают разгибательные сухожилия пальцев и ахилловы сухожилия. Имеют плотную структуру и желтоватый оттенок, подвижны при сокращении и разгибании суставов.

Эритема

Какие, помимо ксантом, высыпания на коже при болезнях печени возможны? Очень часто наблюдается эритема. Она появляется вследствие гельминтозов, цирроза, острого вирусного и аутоиммунного гепатита. Также вызывать признак способны холецистит, холангит, онкологические заболевания желчного пузыря.

Что такое эритема? Под этим термином подразумевают ограниченное интенсивное покраснение кожи, которое развивается вследствие расширения сосудов дермы. В медицинской практике эритема рассматривается не только как симптом аллергии. Возникновению данного симптома очень часто предшествуют заболевания гепатобилиарной и мочеполовой системы.

Эритемой может поражаться лицо, нога, кисти, руки и любая другая часть тела. Размер покраснения будет зависеть от степени поражения печени. Кстати, эритемы нередко являются следствием острых и хронических интоксикаций организма.

Покраснения могут появляться вследствие длительного воздействия холода, ультрафиолета, радиации. Как способна выглядеть эритема, показано на фото.

Гнойники

Рассматривая виды кожной сыпи при заболеваниях печени, нужно остановиться и на так называемых гнойниках. Медики их называют абсцессами. Гнойник – это гнойное воспаление тканей с их расплавлением и образованием гнойной полости.

Читайте также:  Руки чешутся подкожная сыпь

Внешне он напоминает черную или коричневую бляшку. Вокруг участка воспаления наблюдается краснота, гиперемия, сухость кожи. Сам абсцесс может сильно чесаться. Не исключено развитие отека. Кожный покров, вовлеченный в воспалительный процесс, может становиться «жирным».

Чаще всего гнойники появляются вследствие:

  • Острого вирусного гепатита A и B.
  • Цирроза печени.
  • Печеночной недостаточности.
  • Фиброза.
  • Жирового гепатоза.
  • Острых интоксикаций.

Гнойники лечат хирургически. Также применяются физиотерапевтические мероприятия. После удаления гнойника на кожу накладывают повязки с Левомеколем.

Сосудистые звездочки

Помимо раздражения, эритемы, касантом, геморрагической сыпи, угревой сыпи и аллергических реакций, при заболеваниях печени возможно образование сосудистых звездочек на кожном покрове. Звездочки не являются сыпью.

Говоря научным языком, сосудистые звездочки – это локально расширенная капиллярная сеть, которая проступает через кожу. Внешне она напоминает красную или фиолетовую паутинку. Располагается дефект чаще всего на щеках, крыльях носа, нижних и верхних конечностях. Сосудистые звездочки появляются часто во время беременности и у пожилых людей. Также отклонение нередко развивается у мужчин и женщин, страдающих от заболеваний гепатобилиарнрой системы.

Как правило, возникновению сосудистых звездочек предшествует цирроз, так как при нем нарушается функциональность печени, развиваются сбои в работе кроветворной системы, отмечается портальная гипертензия и другие сосудистые нарушения.

Устранить сосудистые звездочки можно при помощи:

  1. Электрокоагуляции.
  2. Склеротерапии.
  3. Лазерной фотокоагуляции.
  4. Аппарата Сургитрон.
  5. Озонотерапии.

Геморрагическая и угревая сыпь

Геморрагическая сыпь при заболеваниях печени наблюдается очень часто, особенно при аутоиммунном гепатите и холангите, вирусном гепатите. Данная сыпь имеет невоспалительный характер.

Внешне она поминает мелкие зернистые пятна красного или бурого цвета. Существует 3 вида геморрагической сыпи: петехии, пурпура, экхимозы. Они различаются диаметром высыпания. Наиболее крупными считаются экхимозы с диаметром более 3 мм.

Больная печень может давать и угревую сыпь. Она встречается достаточно редко. Как правило, угри на коже возникают вследствие острого течения вирусных гепатитов. Но не исключено их появление при неинфекционных патологиях гепатобилиарной системы. Угри часто возникают при поражении печени гельминтозами. Сыпь имеет темно-красный или черный оттенок. Угри способы скапливаться в крупные конгломераты.

Пигментные пятна

Гиперпигментация развивается вследствие того, что в кожном покрове человека неравномерно распределяется меланин. Именно это вещество придает коже специфический цвет. Пигментные пятна крупные, имеют неровную форму, возникают они внезапно. Избавиться от них крайне сложно.

По словам специалистов, появление пигментных пятен – это первый «тревожный звоночек», который сообщает о том, что печень или другие органы желудочно-кишечного тракта не в порядке. Пигментация кожи нарушается при таких заболеваниях, как:

  • Холецистит (любая форма).
  • Цирроз.
  • Жировой гепатоз.
  • Фиброз.
  • Печеночная недостаточность.
  • Синдром Жильбера.
  • Холангит.
  • Гемохроматоз.
  • Стеатогепатит.
  • Синдром Дабина-Джонсона.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Гепатоспленомегалия.
  • Рак печени или желчного пузыря.
  • Гепатит любой этиологии.

Цвет пигментных пятен разнится от светло- до темно-коричневого. При отклонениях в работе печени на кожном покрове могут образовываться даже хлоазмы или мелазмы – крупные пигментные пятна. Они имеют неправильную форму и склонны к слиянию.

Желтуха и другие симптомы гепатобилиарных нарушений

Желтуха – проблема, с которой сталкиваются, пожалуй, большинство людей с хроническими патологиями гепатобилиарной системы. Сразу отметим, что желтуха – это не диагноз, а всего лишь признак.

Под данным термином подразумевают состояние, при котором происходит окрашивание кожи, слизистых оболочек и глазных склер в желтый цвет. Развивается желтуха вследствие повышенного содержания билирубина в крови и тканях.

Существует 3 вида желтухи:

  1. Гемолитическая. Развивается из-за повышенного синтеза билирубина.
  2. Паренхиматозная. Прогрессирует вследствие того, что печень не может секретировать непрямой билирубин в желчь, и он поступает снова в кровь. При паренхиматозной желтухе повышается уровень общего билирубина.
  3. Механическая. Наблюдается при заболеваниях, на фоне которых нарушается отток желчи по внепеченочным желчным протокам.

Помимо желтухи и вышеперечисленных признаков, заболевания печени могут вызывать и другие признаки. К примеру, при циррозе и гепатитах вирусной этиологии на кожном покрове пациента нередко беспричинно появляются синяки. Изменяется тактильная и температурная чувствительность конечностей. Не исключена даже атрофия мышц и конечностей, видоизменение ногтевых пластин.

Помимо кожных проявлений, для патологий гепатобилиарной системы характерными являются:

  • Диспепсические расстройства. Проявлениями болезней печени и ЖП считаются горечь в ротовой полости, диарея, запор, тошнота, рвота, кислая или горькая отрыжка, метеоризм, тяжесть после употребления пищи. Изменяется цвет кала – он обесцвечивается.
  • Астеновегетативный синдром. Если печень нездоровая, больной начинает быстро утомляться, у него отмечается лабильность настроения, бессонница, апатия, склонность к депрессивным состояниям.
  • Боли различной интенсивности в правом подреберье. Могут возникать спонтанно, или же после употребления вредной пищи и алкогольных напитков.
  • Повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки. Печень способна влиять на функциональность кроветворной и сердечно-сосудистой систем, поэтому данные признаки встречаются очень часто.
  • Отсутствие аппетита, беспричинное снижение массы тела.
  • Покраснение фаланг пальцев с ладонной стороны.
  • Отечность лица, скопление жидкости в брюшной полости. Объясняются признаки тем, что больная печень оказывает негативное влияние на почки.
Читайте также:  Сыпь на кистях и стопах у ребенка фото

При наличии вышеизложенных симптомов показана комплексная дифференциальная диагностика. Оценить состояние гепатобилиарной системы помогают биохимический анализ крови, УЗИ, МРТ, КТ, биопсия, дуоденальное зондирование, анализ кала на скрытую кровь, анализ крови на маркеры гепатитов, ПЦР.

Источник

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Общие сведения

В структуре хронических гепатитов в современной гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит

Причины

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Патогенез

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

Классификация

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  • I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  • II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  • III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).
Читайте также:  Чешется все тело чистое без сыпи

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностика

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник