Сыпь при тромбоцитопении у детей
Геморрагические патологии — это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.
Этиология
В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.
Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.
Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.
Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.
К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:
- Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.
- Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
- Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.
- Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.
Патогенез
Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.
Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).
В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.
Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.
Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.
После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.
Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.
Виды
Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.
К ним относятся:
- иммунная тромбоцитопения;
- идиопатическая.
Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:
- Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
- Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.
- Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
- Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.
Симптомы
Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.
Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.
Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.
Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.
Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.
В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.
Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.
Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.
Как проявляется у новорожденных?
Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.
Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.
Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.
Диагностика
Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.
Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.
Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.
Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.
С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.
В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.
Лечение
Появление у малыша признаков выраженного геморрагического синдрома — повод для госпитализации в стационар. Коррекция гематологических нарушений проводится в госпитальных условиях, все процессы контролируют врачи. Во время обострения болезни необходим постельный режим. По мере улучшения самочувствия малыш может вернуться к своему привычному образу жизни. Активные занятия спортом для таких детей обычно ограничиваются.
Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.
Больной малыш должен есть 5-6 раз в сутки, небольшими порциями. Очень хорошо, если пища будет предварительно измельчена. Рекомендуется готовить блюда щадящим способом, обжаривание в масле следует исключить. Основу детского рациона должны составлять различные белковые продукты.
Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.
При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.
О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.
Источник
Тромбоциты (кровяные пластинки) – компоненты крови небольших размеров (2–4 мкм) и не имеющие ядра, но играющие существенную роль в процессе свертывания крови и остановке кровотечений.
В случае изменения уровня тромбоцитов в сторону уменьшения диагностируется тромбоцитопения у детей.
Заболевание может носить различную форму в зависимости от количества кровяных пластинок:
- тяжелую – уровень тромбоцитов меньше 20х109/л;
- умеренную – 20–50х109/л;
- легкую – 50–150х109/л.
Патологии подвержены 25% младенцев, находящихся в перинатальных центрах. В старшем возрасте тромбоцитопения наблюдается у 5 детей на 100 тыс., преимущественно болеют школьники младших классов.
Виды и причины заболевания
Заболевание может иметь:
- первичную форму, когда общее количество тромбоцитов уменьшается при отсутствии какой-либо патологии;
- вторичную, являющуюся следствием патологических изменений в организме.
Многочисленность видов и причин заболевания исключает самостоятельную диагностику тромбоцитопении. Определить наличие тромбоцитопении у ребенка может только врач после сдачи необходимых анализов
Также тромбоцитопения может носить:
- иммунный характер, когда разрушение тромбоцитов происходит антителами иммунной системы, которые вследствие определенных причин начинают разрушать собственные клетки организма;
- не иммунный характер при механической травме, недостаточной выработке в костном мозге или увеличенном потреблении тромбоцитов.
Каждый тип патологии имеет свои причины и механизм развития.
Иммунная тромбоцитопения
Существует четыре вида иммунных тромбоцитопений у детей.
Обычно возникновение тромбоцитопении в детском возрасте связано с разрушением тромбоцитов
Аллоиммунный (изоиммунный) вид заболевания
Возникновение неонатальной изо-иммунной тромбоцитопенической пурпуры может быть связано с несовместимостью по антигенам тромбоцитов беременной женщины и плода, если у матери отсутствуют тромбоцитарные антигены Р1а1 (половина случаев заболевания) или Pb2, Pb3, Onro, Ко и т.д.
В итоге антитромбоцитарные антитела, которые вырабатываются организмом женщины к кровяным пластинкам будущего малыша, проникают через плаценту, уничтожают его тромбоциты.
Болезнь наблюдается редко и диагностируется примерно на 20-й неделе беременности.
Симптоматика тромбоцитопении характеризуется точечными кровоизлияниями на кожных покровах и слизистых оболочках новорожденного, частыми носовыми кровотечениями.
У 10% пациентов происходит усугубление симптоматики на протяжении первых дней после рождения с возможным возникновением дегтеобразных каловых масс, легочного и пупочного кровотечений, внутричерепных кровоизлияний.
Не исключена возможность летального исхода при кровоизлияниях в жизненно важных органах (10%). При благоприятном прогнозе длительность болезни составляет от 3 до 4 месяцев с постепенным угасанием симптомов и дальнейшим полным выздоровлением.
Как развивается посттрансфузионная тромбоцитопения, до настоящего времени не выяснено. В некоторых случаях переливание крови или тромбоцитарной массы может спровоцировать катастрофическое падение уровня безъядерных телец (менее 20 000/мкл) по истечении недели после процедуры. У ребенка появляется на кожных покровах сыпь геморрагического типа и возникают кровотечения.
Гетероиммунная тромбоцитопения
Гетероиммунной форме патологии присуще изменение антигенной структуры тромбоцитов, вызванной вирусами, микробами или лечением некоторыми лекарственными средствами, что вызывает их уничтожение антителами.
Патология наблюдается при детских инфекциях и поражениях вирусами: гепатите, герпесе, гриппе, острых респираторных заболеваниях, при употреблении определенных медикаментозных препаратов:
- антибиотиков, преимущественно «Левомицетина» и сульфаниламидов;
- диуретиков: «Фуросемида», «Гидрохлортиазида»;
- средства против судорог «Фенобарбитала»;
- антипсихотиков: «Прохлорперазина», «Мепробамата»;
- антитиреоидного препарата «Тиамазол»;
- противодиабетических лекарств: «Глибенкламида» и «Глипизида».
Редко гетероиммунная тромбоцитопения возникает при обычной вакцинации.
Симптомы патологии проявляются по истечении нескольких дней после возникновения вирусного или инфекционного заболевания или начала терапии лекарственными средствами в виде кожных высыпаний и незначительных кровотечений. Как правило, тромбоцитопения данного вида не приводит к тяжелым последствия и внутренним кровоизлияниям, не требует лечения и самостоятельно проходит через 1–2 недели после избавления от основного заболевания или прекращения приема медикаментозных препаратов.
Аутоиммунный вид патологии
При аутоиммунной пурпуре преждевременная гибель неизмененных тромбоцитов происходит под воздействие антител в таких случаях:
- при злокачественных образованиях лимфатических тканей;
- синдроме Эванса-Фишера, при котором пониженное содержание тромбоцитов сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией.
- диффузных болезнях соединительных тканей аутоиммунной природы;
- органоспецифических аутоиммунных патологиях.
Возникновению аутоиммунной тромбоцитопении может способствовать применение некоторых лекарственных средств (Аспирин, Гепарин, Бисептол и пр.).
Иногда причины заболевания установить не удается, оно диагностируется как идиопатическая тромбоцитопения.
Новорожденные дети могут подвергаться трансиммунной пурпуре в случае проникновения аутоантител через плацентарный барьер из организма матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, в кровь плода и уничтожения его тромбоцитов.
Неиммунные тромбоцитопении
Патологии не иммунного характера могут быть наследственными или возникать вследствие определенных сбоев в организме.
Уменьшение количества тромбоцитов, не связанное с их разрушением антителами, наблюдается гораздо реже иммунных тромбоцитопений, но также имеет множество причин возникновения
Основной причиной наследственных тромбоцитопений являются мутации генов. Патология возникает в следующих случаях:
- при аномалии Мея-Хегглина – образование кровяных пластинок гигантских размеров с одновременным уменьшением их количества;
- синдроме Вискотта-Олдрича – образование аномально маленьких безъядерных телец с их разрушением. Интересно, что патологии подвергаются только дети мужского пола;
- синдроме Бернара-Сулье – кровяные пластинки образуются больших размеров, усиленно разрушаются и не справляются со своими функциональными обязанностями;
- врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении – нарушение образования безъядерных телец костным мозгом;
- TAR – синдроме, когда тромбоцитопения носит врожденный характер с двусторонней аплазией лучевой кости.
Возникновение продуктивной тромбоцитопении связано со сбоями в работе кроветворной системы с сопутствующим нарушением процесса образования безъядерных телец в таких ситуациях:
- при апластической и мегалобластных анемиях;
- миелодиспластическом синдроме;
- остром лейкозе;
- миелофиброзе;
- метастазах злокачественных образований;
- приеме цитостатиков;
- повышенной чувствительности к некоторым лекарственным средствам;
- повышенной радиации.
Тромбоцитопения потребления наблюдается в случае повышенного потребления кровяных пластинок при свертывании крови вследствие:
- ДВС синдрома в случае сильного разрушения тканей при травмах, ожогах, операциях, а также тяжелых инфекционных заболеваниях и др;
- тромботической тромбоцитопенической пурпуры;
- гемолитико-уремическом синдроме, вызванном кишечными инфекциями или неинфекционными причинами (наследственностью, употреблением некоторых медикаментозных средств и др).
Задержка кровяных пластинок (от 80 до 90%) в селезенке с их дальнейшим разрушением и без компенсаторного увеличения численности способствует возникновению тромбоцитопении перераспределения. Патологический процесс происходит при увеличенном размере органа, спровоцированного:
- циррозом печени;
- инфекциями (гепатитом, туберкулезом, малярией);
- лейкозами, лимфомами.
Тромбоцитопения разведения может возникнуть вследствие инфузии или трансфузии крови без возмещения потери кровяных пластинок.
Симптомы
Острому течению иммунной тромбоцитопении наиболее часто подвержены дети (в одинаковой мере мальчики и девочки) возрастной категории от 2 до 6 лет по истечении нескольких недель после перенесенного вирусного заболевания, прививки или курса лечения лекарственными препаратами. Но, в пубертатный период заболевание встречается чаще у девушек.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей может протекать в острой и хронической формах
Проявления патологии носят острый и внезапный характер. Кожная сыпь обнаруживается в утренние часы после пробуждения в виде:
- петехий – маленьких темно-красных или пурпурных точечных пятен диаметром 1–2 мм;
- экхимоз – кровоизлияний на коже или слизистых оболочек диаметром более 3 мм пурпурной или голубовато-черной окраски и с размытыми границами.
Высыпания на коже сопровождаются носовыми кровотечениями, а также длительными выделениями крови после удаления зубов, из десен при чистке зубов и в период менструации у девушек.
Обнаружение мелены (черного полужидкого кала с характерным неприятным запахом), а также кровяных выделений в урине свидетельствует о внутренних кровотечениях, которые возникают в редких случаях (от 2 до 4%).
Появление внутричерепных кровоизлияний наблюдается у 0,1–0,5 % пациентов при тяжелых формах заболевания на протяжении длительного времени.
Увеличенная селезенка наблюдается у 10 % пациентов, температура тела остается нормальной.
Острая форма заболевания обычно имеет благоприятный прогноз и может длиться до полугода.
Если повысить уровень тромбоцитов в течение этого срока не удалось, заболевание диагностируется как хроническое. Развитие патологии происходит постепенно, при этом ее причина, как правило, остается невыявленной. Определенное количество специалистов видят связь между тромбоцитопенией и очагами хронических инфекций (например, хроническим тонзиллитом) или длительным воздействием на организм некоторых веществ (красок, пестицидов и пр.).
Проявления хронической формы болезни весьма разнообразны: как появление петехий и экхимоз, так и тяжелых кровотечений.
Диагностика
Заболевание у пациентов детского возраста выявляется при помощи:
- визуального осмотра ребенка, а также анализа его жалоб;
- общего анализа крови, при котором определяется количество кровяных пластинок;
- оценки длительности кровотечения по Дуке.
Зачастую выявление тромбоцитопении носит случайный характер при сдаче анализа крови
В некоторых случаях целесообразно назначение:
- пункции спинного мозга;
- ультразвукового исследования;
- теста на антитела;
- электрокардиограммы;
- рентгена;
- генетического тестирования и др.
Важную роль при обследовании маленького пациента играет диагностика основного заболевания, способствующего понижению уровня тромбоцитов.
Тактика лечения
Лечение тромбоцитопении у маленьких пациентов обычно происходит в домашних условиях на протяжении 2-х месяцев. Большинство детей не нуждается в медикаментозной терапии даже при тяжелой стадии заболевания.
Важным этапом в лечении тромбоцитопении является устранение фактора, повлекшего заболевание
Однако при возникновении риска массивных кровотечений (внутричерепных или желудочно-кишечных) или их длительной продолжительности целесообразно применение Преднизолона и внутривенного введения иммуноглобулина. Следует учитывать, что препараты обладают побочными эффектами, часто не приводят к полной ремиссии и должны употребляться только под контролем врача.
В крайне тяжелых случаях ребенку:
- переливают тромбоцитарную массу;
- удаляют селезенку.
При хронической форме заболевания лечебных мероприятий не проводится до возникновения массивного кровотечения.
Больные дети должны вести нормальный образ жизни, но проходить плановые обследования каждые полгода и избегать телесных повреждений. Также им не рекомендуются занятия контактными видами спорта.
Ребенку требуется полноценное и сбалансированное питание с необходимым количеством микро- и макроэлементов. Грубая и твердая пища, а также холодные и горячие блюда и напитки должны быть исключены из рациона.
На протяжении 3-х лет большинство детей полностью выздоравливает. Главное, внимательно следить за ребенком, выполнять рекомендации врача и дарить ему свою любовь и ласку.
Источник