Сыпь у ребенка волчанка

Сыпь при красной волчанке у ребенка

Сосудистые коллагенозы проявляются множеством пересекающихся друг с другом и вводящих врача в заблуждение кожных признаков. Хотя клиническая картина и лабораторные маркеры помогают идентифицировать специфическую патологию, нередко врачу не удается установить окончательный диагноз. При этих заболеваниях идентифицировано несколько систем антител.

Антитела нацелены на эндотелий сосудов и структуры в зоне базальной мембраны эпителия, что приводит к воспалению кожи и внутренних органов. В коже воспаление вызывает характерные клинические проявления.

Красная волчанка, хроническое мультисистемное заболевание, может поражать любую систему органов. Хотя системная красная волчанка считалась прогрессирующим заболеванием, часто с летальным исходом, уже 25 лет тому назад агрессивное применение системных кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов значительно улучшило прогноз. Для раннего вмешательства необходима немедленная идентификация вариабельных и иногда едва выраженных признаков и симптомов. Кожные проявления могут указать на диагноз.

Самым распространенным вариантом волчанки в детском возрасте является системная красная волчанка (СКВ). Хотя заболеваемость СКВ в детском возрасте составляет только 1:200 000, почти 25% всех случаев начинаются до 20 лет. Среди детей младшего возраста мальчики болеют так же часто, как девочки. Однако в подростковый период, когда заболеваемость начинает возрастать, в 80-90% случаев болеют девочки.

Другие формы волчанки, редкие в детском возрасте, включают доброкачественную кожную или дискоидную волчанку, волчаночный панникулит, подострую кожную волчанку и волчанку новорожденных.

Дискоидные очаги волчанки — самый распространенный тип кожных высыпаний при детской системной красной волчанке (СКВ). Для высыпаний характерны красные бляшки в форме монеты диаметром 0,5-5 см с атрофией и гипопигментацией в центре и гиперпигментацией по периферии. Могут быть выражены плотно прилегающие чешуйки, фолликулярные пробки и телеангиэктазии. Хотя бляшки могут появиться на любом участке тела, чаще всего поражаются открытые солнцу зоны, к которым относятся лицо (в области скул), волосистая часть головы, ушные раковины, шея, верхняя часть туловища и разгибательные поверхности рук.

Дискоидные очаги могут быть единственным кожным признаком при системной красной волчанке (СКВ). Однако если дискоидные очаги развиваются без системного заболевания, эта форма носит название доброкачественной кожной или дискоидной красной волчанки (ДКВ). Примерно у 15-20% пациентов с ДКВ в итоге развивается и системная красная волчанка (СКВ). Таких пациентов необходимо консультировать и наблюдать соответствующим образом.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ):

а — атрофическая шелушащаяся бляшка с гиперпигментированным краем локализована в ягодичной щели. Гистологическое исследование показало изменения, типичные для волчанки.

б — атрофия, депигментация, рубцовая алопеция и телеангиэктазии персистируют в старом очаге

в — на ушной раковине этой девочки-подростка выражены фолликулярные пробки, шелушение, атрофия и изменения пигментации

г — у девочки наблюдаются также очаги на тыльной стороне пальцев.

Дискоидные бляшки могут прогрессировать и заживают с обширным рубцеванием. Местные и системные кортикостероидные препараты (КСП) и антималярийные препараты являются основным направлением терапии в зависимости от тяжести системного заболевания. Местные ретино-иды применяются для коррекции рубцов и лечения гиперпигментации, когда очаги переходят в стадию ремиссии.

К другим кожным признакам при системной красной волчанке (СКВ) относятся красные отечные высыпания в области скул; диффузные кольцевидные, напоминающие псориаз бляшки на открытых солнцу участках тела (подострая кожная красная волчанка); рубцовая и нерубцовая алопеция на волосистой части головы; ревматоидные узелки; телеангиэктазии на ногтевых валиках; сетчатое ливедо и пальпируемая пурпура, которые возникают в результате васкулита сосудов. Может также развиться тяжелая степень феномена Рейно с инфарктом пальцев. Иногда наблюдается поражение слизистых оболочек с изъязвлениями в полости носа и рта и болезненными эрозиями на губах.

Кроме кожных признаков, самыми распространенными жалобами при системной красной волчанке (СКВ) являются лихорадка и артралгии. К другим типичным признакам относятся поражение легких (плеврит, пневмония — 66%), кардиологические патологии (перикардит, миокардит, эндокардит — 50%), волчаночный нефрит (60%) и заболевания ЦНС (50%).

Серологические исследования могут быть очень полезными при установлении диагноза. Почти у 100% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) присутствуют антинуклеарные антитела (AHA). Степень позитивности по AHA, однако, варьирует в зависимости от применяемого для анализа субстрата. В прошлом у ряда пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) тест на антинуклеарные антитела давал отрицательный результат. В последующем, при тестировании с применением в качестве субстрата клеток Hep 2, производных из линии опухолевых клеток человека, результат анализа на AHA у этих пациентов оказался положительным.

Хотя прямой корреляции между титрами AHA и активностью заболевания не установлено, пациенты с высокими титрами AHA обычно имеют более активную форму СКВ. У пациентов с волчанкой обнаружен также ряд других антител, которые могут коррелировать с определенными аспектами активности заболевания. Одна из таких систем — антитела Ro (SSA) и La (SSB), направленные против малого рибонуклеинового белка в цитоплазме, — связана с фоточувствительностью, волчанкой новорожденных и подострой кожной красной волчанкой. Антитела Ro и La обнаруживают также при синдроме Шегрена в отсутствие системной красной волчанки (СКВ).

Пациентов с фоточувствительностью консультируют по поводу применения солнцезащитных экранирующих средств, защитной одежды и разумного режима нахождения на солнце. Иногда системное заболевание может быть вызвано избыточным воздействием солнца.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) могут указывать на диагноз волчанки. Однако высыпания при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА) уртикарные, транзиторные, достигающие пика при скачках температуры. В отличие от деструктивного артрита при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА), артрит при волчанке часто преходящий, без функциональных нарушений. Многие другие реактивные эритемы могут иметь общие признаки с волчанкой. Однако диагноз волчанки зависит от четко определенных критериев.

Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ):

а — 13-летней девочки с СКВ развились эритема, отек и эрозии в области скул в сочетании с обострением нефрита после дня, проведенного на солнечном пляже.

б — другие типичные для волчанки очаги включают кольцевидные шелушащиеся пятна и бляшки

в — бляшки по типу псориатических очагов

г — эрозии на слизистой полости рта и красной кайме губ

д — феномен Рейно с инфарктами пальцев.

Ревматоидный узелок.

У этой девочки-подростка развились ревматоидный артрит (положительный анализ на ревматоидный фактор) и СКВ.

а — на локтях у девочки появились безболезненные узелки

б — еще одна девочка-подросток с СКВ и подобными узелками в области лба.

Аутоантитела при сосудистых коллагенозах

Антитела	Обозначение	Подтип	Антиген	Ассоциированные заболевания
Антинуклеарные антитела	dsDNA	—	Двухспиральная ДНК	СКВ (высокая специфичность), нефрит
—	ssDNA	—	Односпиральная ДНК	СКВ, другие неревматоидные болезни
—	ENA	—	Экстрагируемый ядерный антиген	Подтипы указаны ниже
—	—	Sm	Устойчивый к РНКазе гликопротеин (U1, U2, U4, U5 и U6 малый ядерный рибонуклеопротеин)	СКВ (высокая специфичность), нефрит
—	—	RNP	Чувствительный к РНКазе рибонуклеопротеин (U1 малый ядерный рибонуклеопротеин)	СКВ, ДКВ; смешанное заболевание соединительной ткани, феномен Рейно
—	—	Специфический лейкоцит	—	Ревматоидный артрит; синдром Фелти
—	SSC(RAP)	—	Чувствительный к трипсину белок	Ревматоидный артрит
—	RANA	—	—	Ревматоидный артрит
—	NANA	ANA нуклеолярный тип свечения	Системный склероз
—	PM-1 (Mi)	—	Чувствительный к трипсину белок	Полидерматомиозит
—	DNP	—	ДНК-гистон	Медикаментозная красная волчанка; ревматоидный артрит; СКВ
—	Центромер	—	Кинетохор	Кальциноз кожи, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия (CREST-синдром)
—	Центриол	—	Центриол	Склероз — феномен Рейно
—	Scl-70	—	Негистоновый ядерный белок	Системный склероз, CREST-синдром
Антицитоплазматические антитела	ssRNA	—	Одноцепочечная РНК	Системный склероз
—	Ro (SSA)	—	Кислотный гликопротеин	СКВ, фоточувствительность, синдром Шегрена, неонатальная волчанка
—	Рибосомальные	—	Рибосома	СКВ
—	La (SSB)	—	РНК-протеин	СКВ, неонатальная волчанка
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела	c-ANCA	—	—	Гранулематоз Вегенера
Антикардиолипин, антифосфолипидные антитела	—	—	Фосфолипид мембраны тромбоцита	Антифосфолипидный синдром

— Также рекомендуем «Сыпь при дерматомиозите (ДМ) у ребенка»

Оглавление темы «Поражения кожи у детей»:

Сыпь при узловатой эритеме у ребенка
Холодовой панникулит у ребенка
Волчаночный панникулит у ребенка
Фототоксические и фотоаллергические реакции у ребенка
Полиморфный фотодерматит у ребенка
Солнечная крапивница у ребенка
Наследственная фоточувствительность у ребенка
Заболевания детей, обостряющиеся под действием света
Сыпь при красной волчанке у ребенка
Сыпь при дерматомиозите (ДМ) у ребенка

Источник

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Что такое СКВ и причины ее появления

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет, может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

стрессовая ситуация;
переохлаждение;
физические и эмоциональные перегрузки;
перенесенное вирусное заболевание;
изменение гормонального фона.

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

боль в суставах;
лихорадка;
мигрени;
характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
озноб, сильная лихорадка, судороги;
высыпания по телу (крапивница, потница);
капилляриты на подушечках пальцев;
повышенная чувствительность к ультрафиолету;
увеличение лимфоузлов;
опухание крупных суставов;
синдром хронической усталости;
депрессия, подавленное состояние.

Симптомы острого периода

В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.

Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:

клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
гемостазиограммы;
анализа мочи;
анализа на антифосфолипидные антитела.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.

У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Кожные проявления

Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:

Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.

Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.

Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.

Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей

После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Для этого применяются такие препараты:

Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.

Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.

Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:

плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.

Прогноз и осложнения СКВ у детей

При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится. Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы. Не существует и 100% профилактики от СКВ, поскольку не установлено, почему вдруг иммунная система дает такой неадекватный ответ.

Источник