Симптом готтрона и гелиотропная сыпь
Дерматомиозит (др.-греч. δέρμα, δέρματος — кожа и μυς, род. пад. μύος — мышца + лат. -itis — суффикс, означающий воспаление, ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.
У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).
Частота[править | править код]
ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4–2,7:100 000, у взрослых 2–6,2:100 000.[1]
Этиология[править | править код]
Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции[1]. Однако наибольшее значение придаётся в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования[2] указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчёркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А.
К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).
Классификация[править | править код]
По происхождению[править | править код]
- идиопатический (первичный);
- паранеопластический (вторичный, опухолевый);
- ювенильный дерматополимиозит (детский);
- дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
По течению[править | править код]
- острое;
- подострое;
- хроническое.
Клиника[править | править код]
Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.
Кожные изменения[править | править код]
Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.
Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отёком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бёдрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.
Поражение скелетных мышц[править | править код]
Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъём по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встаёт. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межрёберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, попёрхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома.
Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.
Поражение лёгких[править | править код]
Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинически это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5–46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:
- Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
- Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
- Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.
Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5–10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.
Другие симптомы[править | править код]
Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.
Поражение суставов
Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.
Поражение сердца
Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушённость сердечных тонов, нарушения ритма.
Поражения желудочно-кишечного тракта
Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.
Эндокринные нарушения
Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.
Диагностика[править | править код]
Основой для диагноза является клиническая картина.
В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз.
В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более.
Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1).
Инструментальные методы — биопсия мышц — для подтверждения диагноза.
Лечение[править | править код]
Основа лечение — глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
Литература[править | править код]
- Исаева Л. А., Жвания М. А. Дерматомиозит у детей. — М.: Медицина, 1978. — 232 с.
- Соловьёва А. П. Дерматомиозит. — М.: Медицина, 1980. — 184 с.
- Алексеева Е. И., Валиева С. И., Бзарова Т. М., Е. Г. Чистякова и др. Ревматология: Сборник методических материалов. С. 40-47
- Детская ревматология: руководство для врачей // Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002.
- Сайкова Л. А., Алексеева Т. М. Хронический полимиозит. М.: Фолиант, 2000. 120 с.
Ссылки[править | править код]
- Дерматомиозит
- Международная ассоциация больных миозитами (англ.)
- Американский колледж ревматологии (англ.)
- Дифференциальная диагностика мышечной слабости
Источник
Гелиотропная сыпь при дерматомиозите проявляется в 75% случаев от общего числа пациентов с таким диагнозом. При заболевании двигательная функция мускулатуры нарушается. Важно вовремя заметить заболевание и начать лечение.
Особенности и причины
Заболевание нельзя назвать распространенным. Подтверждение диагноза наблюдается в среднем у 5 человек на один миллион. Специфика болезни встречается у пожилых людей, пересекших 50-летний рубеж, или у детей, не достигших пятнадцатилетнего возраста.
Почему возникает патология, медицине до конца не известно. Причины дерматомиозита связывают с вирусами и генетикой. Заболевание имеет специфический характер протекания: мышечная ткань поражается иммунитетом, который имеет предрасполагающие факторы в виде долгого пребывания патологических микроорганизмов в волокнах мышц. Организм вырабатывает к собственным клеткам антитела, принимая их за чужеродные. Воспаление мышц, появившееся вследствие выработки антител к структурам мышечной ткани, может перейти на различные внутренние органы, именно подобным «переходом патологии» и опасен дерматомиозит.
- Какие факторы провоцируют появление миозита
- Межреберный миозит: лечение недуга
Вредоносные микроорганизмы могут долго просуществовать в теле человека, пока не появится провоцирующий механизм. В его роли может выступать:
- Острые инфекционные заболевания.
- Частые стрессовые ситуации.
- Аллергическая реакция.
- Вакцинация.
- Солнечный удар или перегрев организма.
- Переохлаждение.
Чаще болезни подвержены женщины, мужчины болеют дерматомиозитом почти в два раза реже. Не стоит упускать факт, что болезнь имеет генетическую предрасположенность. Причины становятся лишь пусковым механизмом, вследствие которого начинается процесс поражения мускулатуры.
Симптомы заболевания
Начало заболевания не прогрессирующее, симптомы дерматомиозита проявляются постепенно. Слабость в мышцах ног и рук неуклонно растет, в некоторых случаях мышечная слабость проявляет себя в течение 5 лет в качестве редких, неназойливых болевых синдромов. Больные жалуются на следующие проявления симптомов:
- болевой синдром в мышцах,
- слабость в конечностях,
- повышение температуры тела, лихорадочное состояние,
- кожные сыпи, в том числе гелиотропный вид сыпи,
- ходьба по лестнице, подъем с кровати сопровождаются трудностями в виде болевых ощущений и дискомфорта,
- отечность мышц, локализованная очагом поражения,
- синдром Рейно.
В редких случаях симптоматика набирает резкие обороты. В течение 2-4 недель организм человека выдает полную клиническую картину болезни.
Дерматомиозит, как и многие аутоиммунные заболевания, протекает в трех формах:
- Острая, для которой характерен пик проявления симптомов. В этот период в организме больного может происходить распад мышечной ткани, который вызывает интоксикацию организма. Мускулатура подвергается обездвиживанию, существует риск поражения сердечно-сосудистой системы вплоть до летального исхода. Острое течение болезни развивается стремительно, для проявления осложнений достаточно 2-3 месяца.
- Подострая , с наблюдением снижения активности развития поражения. Проявляется после удачного на первый взгляд лечения дерматомиозита. Однако, по прошествии некоторого времени, болезнь рецидивирует, поражая внутренние органы. Симптомы развиваются достаточно медленно, проявление полной клинической картины может занять от года до двух лет.
- Хроническая, развивается, когда болезнь приобретает частый или постоянный характер, но имеющей более благоприятный вариант течения болезни. Поражение происходит лишь на небольшом участке мышц, что не мешает человеку вести обычный образ жизни. Если наблюдается кальциноз, существует огромный риск обездвиживания конечностей.
Помимо форм течения дерматомиозита, патологический процесс имеет три основных периода, которые отличаются степенью активности заболевания:
- Продромальный период. Он считается первой и начальной ступенью, во время которой наблюдаются признаки: отеки век, лихорадка.
- Манифестный период. Кожные проявления дерматомиозита в это время особо выражены.
- Дистрофический или кахектический период, во время которого проявляются осложнения. Третий период наступает вследствие бездействия на начальных стадиях болезни.
Когда отсутствует кожная сыпь, это говорит о полимиозите. Лечение полиомиозита отличается от терапии дерматомиозита только отсутствием методов, направленных на избавление кожи от покраснения и зуда. В остальном, симптоматика, диагностика и лечение этих болезней схожи. Дерматомиозит может поражать области, подверженные инфекционным заболеваниям:
- слизистая глаза, что ведет за собой конъюктивит,
- ротовая полость, вызывая стоматит,
- глотка, с вытекающим фарингитом.
При возникновении дерматомиозита самостоятельно, его классифицируют как первичную форму. Вторичный дерматомиозит развивается на фоне опухолевых процессов. Опухоль и поражение мышц имеют прямую связь друг с другом.
Болезнь развивается у взрослых и детей. Воспалительный процесс мышц в детском возрасте называется , ювенильный дерматомиозит. Заболевание может протекать с васкулитами – опухолями, склонными к рецидиву. От ювенильного дерматомиозита страдают одинаковое число мальчиков и девочек.
На начальных стадиях дерматомиозита, симптомы могут быть неярко выражены, эта стадия дает больше шансов на быстрое восстановление мышечной активности.
Поражение кожи при дерматомиозите
Поражение кожи является основным признаком заболевания. На кожных покровах возникают высыпания разного рода:
- Пятнистая сыпь в области верхних век – периорбитальная отечность. Эритематозная сыпь может проявляться в области крыльев носа, на спине.
- Симптом Готтрона, для которого характерны пятна на фалангах пальцев.
- Покраснение, и последующее растрескивание кожи ладоней, появление так называемой «руки механика».
- Ломкость ногтевой пластины.
- Гелиотропная сыпь.
Пятна могут быть разного рода, проявляться в виде красных точек. Над суставами кистей рук, они покрываются чешуйками и вызывают зуд. Раздражение кожных покровов приводит к расширению сосудов, появляются предпосылки варикоза.
Эритема на открытых частях тела встречается у 40% больных. Затрагивание патологическим процессом мышцы лица, лишают человека возможности проявления эмоций. Мимика становится заторможенной. Не обойтись без помощи невропатолога, который займется лечением с учетом степени поражения лицевых мышц.
Не так часто встречающийся синдром Рейно поражает только 10% людей с диагнозом дерматомиозит. Данный симптом характерен онемением пораженной конечности, охлаждением и «гусиной кожей». Температура рук и ног падает, конечности всегда холодные с синим оттенком.
Подобная симптоматика – явный признак нарушения работы организма, в частности иммунитета человека.
Поражение мышц при дерматомиозите
Для дерматомиозита характерна слабость мышц шеи. Поражение проксимальных отделов мускулатуры затрудняют больному стереотипные телодвижения, становится трудно вставать, одеваться или совершать акты гигиены. При запущенном течении полиомиозита человеку сложно держать голову самостоятельно. Возникают трудности в передвижении, пациент не может долго держать предметы средней тяжести.
В некоторых случаях, болезнь повреждает мышцы пищеварительного тракта: глотки, гортани, пищевода. Это приводит к нарушению речи, внезапным и беспричинным приступам кашля. Глотание даже мягкой пищи вызывает болезненные ощущения.
Миозит затрагивает следующие отделы:
- Дистальные мышцы конечностей. Патология отзывается отечностью, болевым синдромом, в запущенных случаях развивается атрофия.
- Межреберные мышцы.
- Когда страдает диафрагма, легкие перестают полностью расправляться, что приводит к пневмонии.
- Область глаз поражается крайне редко.
Около 50% больных дерматомиозитом или миозитом отмечают проявление различных симптомов нарушения работы желудочно-кишечного тракта:
- кишечная непроходимость,
- запор,
- понос,
- в редких случаях наблюдается анорексия, полное отсутствие аппетита.
Поражение слизистой оболочки желудка может вызвать кровотечение, на фоне которого развиваются различной степени язвенные болезни и синдром «дырявого кишечника».
Когда дерматомиозит затрагивает мышцы, это становится первым звоночком, говорящем о возможности перехода патологического процесса на внутренние органы, в частности на сердце. Могут появиться следующие болезни сердца:
- Перикардит, при котором серозная оболочка вокруг сердца попадает под воспалительный процесс.
- Миокардит, характерный воспалением сердечной мышцы.
- Эндокардит. Внутренняя оболочка сердца воспаляется.
- Перебои в работе сердечно-сосудистой системы, одышка, отеки, нарушенное сердцебиение.
Данные симптомы служат основным показателем при постановке правильного диагноза.
Суставной синдром при дерматомиозите
Суставной синдром при сильном дерматомиозите встречается не часто, однако имеет место быть. Деформация суставной сумки может возникнуть вследствие отсутствия лечения или факторов, осложняющих течение болезни. В остальных случаях область поражения приходится только на мелкие суставы:
- кисти,
- лучезапястные сочленения,
- голеностопные,
- плечевые,
- локтевые,
- коленные.
При суставном синдроме возможно покраснение кожных покровов, боль и отек, локализованные очагом поражения. В редких случаях наблюдается отложение кальцификатов. При сильном поражении, наблюдается развитие анкилоза – невозможность движения суставов.
Если не предпринять лечебные меры, вскоре наступит ограничение подвижности.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев наблюдается положительная динамика после прохождения курса лечения. Реабилитационные мероприятия предполагают постепенную адаптацию к физической нагрузке, лечебная гимнастика обязательна.
При отсутствии грамотного лечения осложнений не избежать. Заболевание со временем будет только прогрессировать, мышцы станут слабее, что неизбежно приводит к инвалидному креслу. В крайне запущенных случаях возможен летальный исход.
- Природа заболевания фибромиозита
- Перечень симптомов при шейном миозите
- Курс терапии при миозите грудной клетки
Остановка патологического процесса происходит за счет длительного приема глюкокортикоидных гормонов, они эффективно справляются с поставленной задачей, но провоцируют развитие диабета и снижение массы кости. Человек набирает лишний вес и страдает повышением артериального давления. Избежать подобных осложнений можно придерживаясь диеты, ограничивающей углеводы, но при этом, обогащенной кальцием и витамином D.
Общие профилактические меры дерматомиозита включают:
- своевременное лечение инфекционных заболеваний,
- адекватное распределение нагрузок,
- избегание попадания прямых солнечных лучей,
- сокращение стрессовых ситуаций.
Своевременное обращение к врачу и грамотная постановка лечебных процедур – гарант возможности восстановления функциональности мышц и суставов. Пренебрежение мер профилактики и игнорирование симптомов, наоборот, приводит к плачевным последствиям.
Статья проверена редакцией
Источник