Сыпь как при многоформной экссудативной эритеме

Многоформная экссудативная эритема – это синдром различной этиологии и сложного патогенеза, сезонный, неконтагиозный, развивающийся быстро и доброкачественно и выражающийся высыпаниями эритематозно-папулезного или эритематозно-везико-буллезного характера на конечностях и на лице, нередко на слизистых оболочках.

Различают первичную (идиопатическую) многоформную эритему как самостоятельное инфекционное заболевание и вторичную, которая сопровождает различные другие инфекционные болезни или интоксикации, будучи своеобразной кожной реакцией.

Причины возникновения

Многоформная экссудативная эритема встречается во всех частях света, преимущественно весной и осенью, несколько чаще у молодых людей (до 30 лет), крайне редко у детей и стариков. Чаще она является первичным заболеванием, связанным с наличием в организме стрептококковой фокальной инфекции, туберкулезной почвы, вируса и др.

Вторичная многоформная эритема развивается как аллергическая реакция после некоторых медикаментов (мышьяк, висмут, золото, бром, антибиотики и др.), после введения различных вакцин и сывороток, укусов змей, отравления бензином, окисью углерода. Она возникает после алиментарных интоксикаций, при различных инфекционных общих заболеваниях (лепра, грипп, сифилис, туберкулез, трихофития и др.).

Определенную роль в развитии данного заболевания могут играть атмосферные факторы, эндокринные расстройства, состояние симпатической нервной системы, авитаминозы (РР, В2) и др.

Гистопатология

Гистопатология соответствует аллергическому воспалению.

При эритематозно-папулезной форме, если имеется значительный отек дермы, в шиповидном слое образуются полости с наличием в них единичных полинуклеарных нейтрофилов и эозинофилов, некротизированных клеток эпидермиса. Иногда эти полости субкорнеальные или субэпидермальные. Дерма, особенно в сосочковом слое, отечна. Сосуды, главным образом венозные, расширены, эндотелий их набухший. Периваскулярные инфильтраты состоят из полинуклеарных нейтрофилов с примесью эозинофилов, к которым позднее присоединяются гистиоцитарные моноциты. Находят псевдогигантские клетки.

При эритематозно-везико-буллезной форме местами эпидермис отделен от дермы полностью и только по периферии пузыря остается на дне узкая полоска шиповидных клеток. Явления акантодиза отсутствуют. В шиповидном слое встречаются зоны некроза. Полость часто неправильной формы и многокамерна. Изменения дермы аналогичны бывающим при эритематозно-папулезной форме, порой более интенсивные.

Симптомы и признаки

Высыпания эритематозно-папулезной многоформной экссудативной эритемы иногда появляются после легкого недомогания и субфебрильной температуры, но чаще без каких-либо предвестников. Образуется круглое или овальное эритематозное пятно диаметром от 0,5 до 1 см, с четкими границами, отечное, немного возвышающееся, быстро увеличивающееся в размерах. По периферии ясно выделяется ярко-красный рельефный бордюр, а несколько запавшая центральная часть имеет желтоватый или цианотичный оттенок. Отдельные элементы могут сливаться, принимая при этом кольцевидный, фигурный вид. В отдельных случаях элементы сыпи могут достигать больших размеров.

Фото многоформной экссудативной эритемы на коже

Зачастую высыпания бывают многочисленными, сгруппированными и всегда симметричными, располагаются в основном на тыльной поверхности кистей и стоп, плеч, голеней, бедер, запястий, предплечий, коленных и локтевых суставов; реже на шее, лице, ушных раковинах, туловище. Слизистая оболочка щек, внутренней поверхности губ, конъюнктивы, носа и бронхов, страдает гораздо реже, чем при эритематозно-везико-буллезной форме.

Во время высыпаний бывает небольшая анемия, лейкоцитоз, мононуклеоз, иногда умеренная эозинофилия.

Первая вспышка заканчивается через 4-5 дней, однако чаще заболевание затягивается на 2-5 недель из-за неоднократного образования новых высыпаний, которые обусловливают картину ложного полиморфизма.

Заболевание часто рецидивирует весной и осенью, иногда без всякой периодичности, порой на протяжении многих лет.

При эритематозно-везико-буллезной форме многоформной экссудативной эритемы, на фоне описанных выше высыпаний появляются мелкие пузырьки, напоминающие герпес, вокруг несколько запавшей цианотичной центральной части. Иногда они очень мелкие, в других случаях более крупные, обильные и, сливаясь, образуют в центре пузырь разной величины, нередко захватывающий всю площадь элемента, создавая впечатление, что он располагается на клинически здоровой коже, как при пузырчатке. Содержимое их прозрачное, чуть желтоватое, иногда слегка геморрагическое, довольно вязкое, может содержать единичные эозинофилы. Оно либо всасывается, либо засыхает в корку, по отпадении которой остается пигментированное пятно. Средняя продолжительность каждого высыпания около 10 дней.

Вследствие повторных вспышек, длительность этой формы доходит до 4-5, редко до 8 недель. Высыпания более разбросаны, чем при эритематозно-папулезной форме. При повторных рецидивах в центре отдельных эффлоресценций могут образовываться концентрические зоны пузырьков. При этой форме в 25-50% случаев поражаются слизистые оболочки, обычно в сопровождении лихорадки, ангины, болей в суставах. Протекают они остро, но доброкачественно. Изредка они могут быть без высыпаний на коже и тогда их довольно трудно диагностировать. Излюбленная локализация – слизистая оболочка рта, носа, половых органов, прямая кишка, значительно реже – конъюнктива, слизистая оболочка пищевода, желудка и дыхательных органов.

Фото многоформной эритемы на слизистой ротовой полости

На слизистой щек сначала образуется эритема, потом пузырь, покрышка которого быстро разрывается. Эрозивная поверхность сначала покрыта сероватым налетом. Попытки удалить этот налет вызывают множественные геморрагии. После его отхождения видна карминово-красная поверхность, которая ограничена по периферии бахромой эпидермиса. Присоединение вторичной инфекции может привести к образованию язвы, заживающей рубцом. Такие же поражения могут быть на внутренней поверхности губ, на небе, значительно реже на языке, миндалинах, где они симулируют дифтерическую ангину. При поражении слизистой полости рта наблюдается усиленная саливация, дисфагия, больные жалуются на боли. Конъюнктива страдает реже, обычно на обоих глазах одновременно, клиническая картина при этом напоминает эписклерит. Высыпания существуют здесь в среднем 10-12 дней, сопровождаются лихорадкой, но заканчиваются благоприятно. Как и на коже, поражения на слизистых оболочках нередко многократно рецидивируют, особенно весной и осенью.

Лихорадочный вариант многоформной экссудативной эритемы начинается общим недомоганием, ознобом, прогрессирующим подъемом температуры до 39-40°С, тяжелым общим состоянием, нередко с явлениями ангины, конъюнктивита, ринита, желудочно-кишечными расстройствами, болями в суставах и мышцах, появлением белка в моче, увеличением селезенки и шейных лимфатических узлов. Возможны менингеальные явления. В крови может быть небольшой моноцитоз и непостоянная эозинофилия. Температурная кривая бывает весьма разнообразного типа. Период продромов продолжается от 4 до 15 дней, затем появляются характерные для той или иной формы многоформной экссудативной эритемы высыпания на коже не только на типичных местах, но и на сгибательных поверхностях конечностей, ладонях, подошвах, туловище и слизистых оболочках. Через несколько дней состояние больного улучшается, и высыпания проходят с шелушением. Даже при наличии повторных вспышек (число их всегда меньшее, чем при безлихорадочном течении) заболевание обычно через 3-4 недели заканчивается благополучно.

Фото поражения стоп при многоформной экссудативной эритеме

Диагностика

Диагноз многоформная экссудативная эритема в типичных случаях затруднений не представляет. Однако при лихорадочном варианте до появления характерных высыпаний можно думать о многих острых инфекционных заболеваниях – гриппе, тифе, остром суставном ревматизме и др., а в начальной стадии сливной многоформной экссудативной эритемы – о тяжелой геморрагической кори, ветряной оспе и др.

Эритематозно-папулезную экссудативную эритему приходится дифференцировать с медикаментозными сыпями (анамнез, более сильный зуд, буроватый оттенок, рецидивы после приема определенных препаратов), крапивницей (сильный зуд, высыпания неправильной формы, более быстрое развитие и эфемерность, отсутствие излюбленной локализации), ознобления (красно-фиолетовый цвет). При опухолевой красной волчанке обнаруживается умеренный точечный гиперкератоз, тенденция к атрофии, иное течение и характерная гистологическая картина. При узловатой эритеме начальный элемент – узел; количество их малое, характерна локализация на передней поверхности голеней и изменение окраски в процессе разрешения. Иногда многоформная экссудативная эритема может иметь сходство с уплотненной эритемой Базена, кольцевидной Дарье или хронической мигрирующей Афцелиуса-Липшютца.

Эритематозно-везико-буллезную форму нужно отличать от герпетиформного дерматита Дюринга (характерное расположение более обильных высыпаний, вызывающих жжение или боли, отсутствие лихорадки и общих симптомов, эозинофилия в содержимом пузырьков и пузырей, преимущественная локализация на туловище, более медленное развитие, повышенная чувствительность к йодистому калию), обыкновенной хронической пузырчатки (пузыри большие, развиваются медленно, обычно на внешне здоровой коже, симптом Никольского положительный, общее состояние тяжелое, в мазках-отпечатках акантолитические клетки), тяжелого дерматоза (быстрое течение с летальным исходом), эритематозной пузырчатки (синдром Сенира-Ашера, длительное течение с обострениями, положительный симптом Никольского, акантолитические клетки), буллезных токсидермий (анамнез, рецидивы, зуд или жжение, сопутствующие пурпуры, результаты тестов).

Эрозированные сифилитические папулы на слизистых оболочках безболезненны, более темного оттенка, не имеют бахромки отслаивающегося эпителия, яркого воспалительного ободка и менее склонны к периферическому росту. Им сопутствуют полисклераденит, положительные серологические реакции, другие проявления вторичного сифилиса. В отделяемом можно обнаружить бледных трепонем. При ящуре имеется диффузный стоматит, нередко поражение аногенитальной области, кожи лица, конечностей и вокруг ногтей, желудочно-кишечные расстройства. При различных вариантах афтоза эрозии меньших размеров, но более глубокие, округлые, не склонные к слиянию. Они не кровоточат, и им не предшествует появление пузырей.

Лечение

Показаны: постельный режим, легкая диета, обильное питье, антибиотики (пенициллин, биомицин и др.), антигистаминные средства, никотиновая кислота, десенсибилизирующие (пептон внутрь, хлористый кальций, гипосульфит натрия, сернокислая магнезия, аутогемотерапия), витамины С, РР, В2 и B12. Хороший эффект дают стероидные гормоны (кортизон, преднизолон и др.), начальную дозу которых через 1-3 дня снижают. Обязательна ликвидация выявленной фокальной инфекции. При катамениальной многоформной экссудативной эритеме назначается прогестерон.

Местно применяются жиры, индифферентные пасты, при сильном отеке – холодные примочки. При поражении слизистых оболочек назначается жидкое питание, часто, но малыми порциями, смазывания 1% метиленовой синью в 2% содовой воде. При локализации высыпаний на конъюнктиве рекомендуется закапывание пенициллина, а при синдроме Стивена-Джонсона – кортизона и одновременно внутримышечно большие дозы пенициллина, внутрь – сульфаниламиды.

Для предотвращения рецидивов целесообразно длительное введение витаминов B2, D2, РР, противооспенная вакцинация, трансфузии крови.

Прогноз благоприятный. Лишь при некоторых тяжелых вариантах многоформной экссудативной эритемы описаны исключительно редкие летальные исходы.