Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Источник

Гематологические диагнозы, как правило, трудно обнаружить на ранних стадиях. Они не дают выраженных объективных проявлений, а признаки, заметные самому пациенту, не вызывают большого дискомфорта до некоторых пор. Однако существуют исключения, они с самого старта сопровождаются выраженными клиническими признаками.

Тромбоцитопеническая пурпура — это гетерогенное заболевание, характеризуется нарушением свертываемости крови в результате снижения концентрации тромбоцитов (красных кровяных пластинок) менее 150 х 109/л, при норме 200-400*109/л. Итогом становится развитие геморрагического диатеза (сыпи), покрывающего большие площади тканей.

Болезнь нестабильна. В любой момент может случиться критическое по интенсивности кровотечение, стоящее больному жизни. Потому медлить с обследованием нельзя.

Задача диагностики и терапии таких пациентов ложится на плечи гематолога. Как правило, все мероприятия проводятся в стационаре.

Основу лечения составляет применение кортикостероидов, медикаментов, для снижения силы иммунного ответа и естественной стимуляции кроветворения.

Это небыстрый процесс, требуется от 2 до 6 недель. Затем показаны регулярные профилактические осмотры у профильного специалиста. Прогнозы зависят от формы нарушения, качества проводимого лечения и своевременности вмешательства.

Механизм развития

Тромбоцитарная пурпура — это сложное заболевание, оно имеет массу патогенетических вариантов, но основа всегда одна и та же. Это снижение концентрации, синтеза тромбоцитов и как итог — скорости свертывания, а значит постоянные риски для здоровья и жизни.

Чаще всего заболевание манифестирует в детские годы, до 2-4 лет. Чуть реже у подростков. Известны случаи развития и у пожилых людей.

Это не аксиома, возможно становление патологического процесса в любой период. Женщины и мужчины страдают одинаково часто, половых особенностей у диагноза нет.

Расстройство формируется в результате одного или группы факторов.

Среди таковых можно назвать:

• Прямое влияние антител организма матери на плод.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Переливание крови и неадекватный ответ на чужие тромбоциты.
• Аутоиммунная реакция (наиболее часто).
• Влияние инфекционного агента.

Это неполный перечень провоцирующих факторов.

Виновник вызывает первые проявления тромбоцитопенической пурпуры не сразу, а постепенно. Клинические признаки обнаруживаются спустя 2-4 недели, что усложняет диагностику, особенно, если врач недостаточно осведомлен о течении болезни.

Количество тромбоцитов в крови падает. Это результат скудной выработки красных кровяных пластинок, их раннего разрушения или неправильного распределения. Вариантов может быть несколько, но суть остается прежней.

Характерное отличие этой формы нарушения — при малой концентрации форменных клеток, они в полной мере сохраняют свои функциональные качества. Потому вероятность компенсации расстройства и ее продолжительность выше, чем при другом процессе — тромбоцитопатии.

Свертываемость падает, начинаются множественные малые по размерам кровоизлияния. В подкожно-жировую клетчатку, слизистые оболочки.

Встречаются и куда более опасные осложнения. Вероятность таковых варьируется в пределах 15%. Возможны грозные последствия с массивным излиянием крови и гибелью больного. Или же тяжелой инвалидностью, как, например, при поражении сетчатки глаза. Это чревато утратой зрения.

Механизм известен достаточно, но множественность факторов делает сложным как описание, так и диагностику, лечение патологического процесса.

Классификация

Типизировать тромбоцитопеническую пурпуру можно несколькими способами. Первый и основной критерий базируется на происхождении заболевания.

• Аутоиммунная форма. Самая распространенная, и в то же время опасная. Складывается в результате сбоя в работе защитных сил организма. Иммунитет начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные и уничтожает их.

В частности страдает костный мозг, напрямую участвующий в процессе кроветворения. Восстановление не представляется возможным без применения кортикостероидов или даже цитостатиков для угнетения неадекватной реакции.

Трудности лечения связаны со стойкостью нарушения, его стереотипностью и склонностью к рецидивам, стоит только ослабить контроль и понизить дозу препарата раньше времени.

• Изоиммунная форма (аллоиммунная). Распространена менее. В основе лежит ответ организма на поступление в кровь чужеродных тромбоцитов. Такая ситуация возможна после переливания.

Также встречается иммунологическая несовместимость матери и плода. С вероятностью не менее 60% ребенок родится с заложенным заболеванием.

Проявляется оно несколько позднее, к 2-4 годам. При тяжелом течении беременности необходимо внимательно наблюдать за состоянием ребенка, чтобы не пустить момент начала расстройства.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Она же болезнь Верльгофа. Втречается в 45% клинических ситуаций. Как и следует из названия, обнаружить причину патологического процесса в таких условиях невозможно. По ходу течения, диагноз иногда пересматривается, уточняется.
• Гетероиммунная разновидность (гаптеновая). В этом случае тромбоциты разрушаются под влиянием химических агентов со стороны. Продуктов жизнедеятельности микроорганизмов, метаболитов лекарственных средств. Возможно повреждение вирусами.
• Отдельно называют трансиммунную форму. Она характеризуется прямой передачей специфических антител от матери к ребенку. Манифестация происходит рано.

Второй способ классифицировать тромбоцитическую пурпуру — оценить характер болезни.

• Острая. Начинается стремительно, сопровождается полным симптоматическим комплексом. Дает выраженные нарушения свертываемости.

В перспективе короткого времени возможно развитие критических отклонений, смертельно опасных кровотечений в головной мозг, желудочно-кишечный тракт. Сетчатку глаза с формированием отслоения и перспективами полной слепоты.

Терапия срочная, без помощи вероятность гибели составляет от 30 до 50% и даже выше.

• Хроническая. Встречается несколько чаще. Дает вялую клинику, но само заболевание протекает месяцами и годами без спонтанного исчезновения.

Переход в ремиссию если и возможен без медицинской помощи, то ненадолго. Вероятность смертельно опасных кровотечений все еще сохраняется, хотя они и ниже, чем при острой разновидности болезни.

Обе классификации используются для уточнения диагноза, тактики терапии.

Внимание:

Сложность этиологии, также неоднородность проявлений делает тромбоцитопеническую пурпуру непростой в плане обследования. Вероятность ошибки значительна, даже при достаточном опыте первичный диагноз часто пересматривается.

Симптомы и признаки

Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

• Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

• Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

• Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

Внимание:

Острые состояния сопровождаются спонтанными кровотечениями, без причины. Риск летального исхода реален, если не начать лечение с каждым днем он только увеличивается.

Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

Причины

Частично вопрос уже был затронут ранее. Если говорить о конкретных факторах-провокаторах:

• Отягощенная семейная история. До конца влияние этого момента не изучено, но уже можно говорить о повышенных рисках, если один или, тем более, несколько родственников по восходящей линии имели тромбоцитическую пурпуру в анамнезе.
• Прием некоторых медикаментов. Противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков и прочих. Вариантов множество. Лекарственная форма имеет нестабильное течение и склонна к самостоятельному регрессу спустя какое-то время.
• Инфекционные процессы любой локализации. Вирусные, бактериальные или грибковые. Особую опасность несут штаммы герпеса, пиогенная флора (например, золотистый стафилококк).
• Проведенные оперативные вмешательства. В недавнем прошлом. Таким образом организм может ответить на травмирующий фактор извне.
• Переливание крови. Сравнительно редко тромбоцитопеническая пурпура такого происхождения дает критические нарушения. Обычно это преходящее расстройство, но протекает оно остро. и требуется стационарная помощь.
• Прямая передача антител плоду.
• Иммунологическая несовместимость матери и ребенка.
• Аутоиммунные процессы. Воспалительные. По типу красной волчанки, ревматизма, артрита, тиреоидита (поражение щитовидной железы). Вопрос не в локализации, а в самой сути явления.

Такие патологические процессы сопровождаются гиперсенсибилизацией организма, повышением чувствительности к малейшему влиянию.

Толчком к пурпуре может стать все что угодно. От аллергена в пище до перенесенной простуды или длительного нахождения на солнце.

• Врожденные патологии костного мозга. Приводят к недостаточному синтезу тромбоцитов. Это хроническое расстройство, оно требует постоянного медикаментозного лечения, регулярных осмотров у гематолога.
  Лейкозы, злокачественные опухоли.

Причины всегда болезнетворные. Но не во всех случаях удается обнаружить виновника нарушения.

Часто врачи говорят об идиопатической форме, тогда терапия сводится к купированию симптомов и предотвращению прогрессирования.

Диагностика

Обследование — задача гематолога. Как правило, процесс первичен, потому привлекать других врачей не приходится почти никогда. За редкими исключениями.

Доктор оценивает клинические данные. Жалобы пациента на здоровье и самочувствие. Это позволяет составить представление о симптомах, подвести комплекс признаков под определенные схемы, выдвинуть гипотезы.

Также важно собрать анамнез. Перенесенные и текущие заболевания, особенности беременности у матери (если известны такие моменты), вредные привычки и прочие факты.

Оба рутинных исследования играют большую роль в первичной диагностике. Затем начинается собственно выявление патологического процесса.

• Общий анализ крови. Дает представление о концентрации тромбоцитов в биоматериале. Надежный и информативный метод, несмотря на всю простоту.
• Коагулограмма. Оценке подлежит скорость свертывания жидкой ткани.
• При необходимости назначается иммунологическое исследование, ИФА.
• В сложных и спорных случаях проводится пункция костного мозга. Обычно диагноз очевиден и без столь радикальных мер.

Диагностика сравнительно проста. Заболевание обнаруживается и классифицируется по совокупности объективных данных и полученной от пациента информации в части анамнеза, жалоб.

Лечение

Терапия преимущественно медикаментозная. Применяются лекарства нескольких типов.

• Кортикостероиды. Преднизолон, в более сложных случаях — Дексаметазон, как мощный аналог. Для купирования воспалительных процессов, торможения аутоиммунной реакции. Клинические проявления при использовании таких средств резко ослабевают. 
• Гипериммунные глобулины. назначаются с той же целью.
• Применяются цитостатики. Обычно эта категория показана в рамках лечения раковых заболеваний. Они замедляют рост так называемых «быстрых» клеток. Волос, ногтей, опухолей.

К таковым же относятся и структуры защитных сил организма. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится с помощью препаратов данной групп всегда, без них смысла в терапии нет, конкретные наименования подбираются врачом. Такие медикаменты крайне опасны.

При выраженных нарушениях функций крови возможно переливание плазмы, жидкой фракции. По показаниям.

Не всегда консервативные методики достаточно эффективны. В такой ситуации перспективным вариантом становится удаление селезенки.

Согласно исследованиям и полученным статистическим данным, вероятность благоприятного исхода при такой терапии достигает почти 70%.

Лечение ориентировано на особенности в каждом конкретном случае, тем более, что и форм пурпуры существует несколько.

Прогноз

Как ни парадоксально, он почти всегда благоприятен. При манифестации в детском возрасте (до 6 лет) а также полноценном лечении, летальность едва составляет 10%. В остальных ситуациях удается достичь стойкого восстановления.

У взрослых пациентов старшей группы шансы на успех несколько ниже. Излечение или переход в качественную ремиссию достигаются в 70-80% ситуаций.

Названные выкладки справедливы для всех описанных выше форм, но при условии проведения курса терапии. Для контроля состояния здоровья человека, коррекции лечения необходимы регулярные осмотры у гематолога.

Возможные осложнения

Среди наиболее вероятных — массивные кровотечения в желудочно-кишечный тракт. Также нередко встречается геморрагический инсульт, особенно при остром течении болезни.

Возможное отслоение сетчатки глаза. Так или иначе, исходом без качественной терапии выступает смерть или инвалидность. Не всегда, но риски такого сценария крайне велики.

В заключение

Пурпура тромбоцитопеническая, хотя и относится к сравнительно редким заболеваниям, и находится на первом месте в числе геморрагических диатезов, трудно поддается коррекции, особенно в острой форме.

Не всегда однозначно понятна причина становления проблемы, что делает диагностику, а затем и подбор курса терапии сложной задачей. В любом случае, медлить с походом к гематологу нельзя, от момента начала коррекции зависит прогноз.

Источник