Сыпь при заболеваниях соединительной ткани
Главная страница
Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Для поражения кожи при дерматомиозите характерно наличие эритемы лилового цвета. Преимущественная локализация: вокруг глаз, на шее, туловище, наружной поверхности конечностей. Наблюдаются также капилляриты, синюшная окраска стоп и кистей, излишняя потливость, похолодание конечностей. Отеки могут иметь очаговый и распространенный характер, быть мягкими и плотными. При тяжелом течении нарушается питание тканей с формированием поверхностного или глубокого омертвения. У всех больных отмечается поражение слизистых оболочек – петехии, язвы, атрофия сосочков языка, эрозивно-язвенный стоматит, ринит, конъюнктивит. Мышцывовлекаются в процесс симметрично. Отмечаются мышечная слабость, боли в мышцах, прогрессирующее похудание. Критическую ситуацию создает поражение дыхательных и глоточных мышц. Характерным и частым признаком дерматомиозита является уменьшение содержания кальция в мышцах. Поражения внутренних органовпредставлены болезнями легких (пневмонии, ателектазы), сердца (миокардиты, миокардиодистрофии), желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит). Большим разнообразием клинических симптомов отличается поражение нервной системы: энцефалиты, парезы, параличи, невриты, психозы. В диагностике заболевания особое значение придается: повышению активности ферментов: креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартат- и аланинаминотрансферазы; данным электромиографии, при которой определяется низкоамплитудная электрическая активность; биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра, и при которой выявляются растворение некротизированных мышечных волокон, воспаление стенок кровеносных сосудов, глыбчатый распад нервных волокон.
Системная склеродермия (СД). Характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, трофические расстройства с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолиза, медленно развивающимися склеротическими изменениями внутренних органов (легких, сердца, пищевода). Кожа на пораженных участках вначале несколько отечная, красноватая, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости с последующим переходом в атрофию. В дальнейшем в процесс вовлекаются новые участки кожи. Достоверным ранним диагностическим критерием СД считается триада признаков: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи; иногда эта триада может сочетаться с одним из висцеральных проявлений.
Для системной склеродермии характерны: прогрессирующие сужения кровеносных сосудов по типу синдрома Рейно; расстройства регулирующего влияния нервной системы; постепенно развивающиеся уплотнения кожи, мышц, сухожилий, соединительно-тканных оболочек мышц; образование стойких спазмов; рассасывание костной ткани; медленно развивающимися уплотнениями в легких, сердце, пищеводе. Кожа на пораженных участках вначале несколько отечная, красноватая, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости. Затем наступает атрофия. В дальнейшем в процесс вовлекаются новые участки кожи.
Достоверным ранним диагностическим критерием системной склеродермии считается триада признаков: синдром Рейно; суставный синдром; плотный отек кожи. Иногда эта триада может сочетаться с одним из внутренних проявлений.
Системная красная волчанка (СКВ).Для системной красной волчанки очень типичен кожный синдром.Картина заболевания складывается из характерных симптомов:эритематозные высыпания на лице в виде бабочки, располагающиеся на переносице и обоих щеках;мигрирующий полиартрит;воспаление каких-либо структур сердца;поражение почек, чаще всего нефротический синдром;поражение стенок альвеол в легких;поражение сосудов головного мозга;лихорадка;похудание;повышенная СОЭ;повышенное содержание в крови иммуноглобулинов.Наличие LE-клеток, антинуклеарного фактора (АНФ), снижение титра комплемента, цитопения подтверждают диагноз.
Особенно типично для системной красной волчанки поражение кожи лица в виде рассеянной отечной эритемы с резкими границами, напоминающими рожистое воспаление. Сыпь может распространяться на туловище и конечности. Сыпь представляет собой пузырьки и некротические язвы. Элементы оставляют после себя атрофические поверхностные рубчики и гнездную пигментацию. Могут наблюдаться также крапивница и кореподобная сыпь. Диагностические критерии СКВ следующие: эритема на лице («бабочка»); дискоидная волчанка; синдром Рейно (провоцируемые низкой температурой спазмы артерий); алопеция; повышенная чувствительность организма к действию ультрафиолетового излучения; изъязвления в полости рта или носоглотке; артрит без деформации;
LE-клетки (клетки красной волчанки); ложноположительная реакция Вассермана;
протеинурия (более 3,5 г белка с мочой в сутки); цилиндрурия; плеврит, перикардит; психоз, судороги; гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения; наличие АНФ. Сочетание любых 4 из приведенных критериев позволяет с определенной достоверностью диагностировать системную красную волчанку. Достоверность диагноза значительно повышается, если одним из четырех критериев будут «бабочка», LE-клетки, антинуклеарный фактор в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец.
Тромбоцитопеническая пурпура. Кровоизлияния при тромбоцитопении отмечаются во всех органах. Наиболее опасны они в отношении центральной нервной системы, поскольку часто могут привести к внезапной смерти. В отличие от коагулопатии при тромбоцитопении кровотечение развивается сразу же после появления высыпаний. Спонтанные кровотечения наблюдаются чаще всего при снижении числа тромбоцитов менее 30000/мкл. Крошечные петехиальные кровотечения при острой форме идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (острая ИТП) едва заметны. Острая ИТП развивается преимущественно в детском возрасте, однако встречается также у подростков и взрослых. Число тромбоцитов падает за несколько недель ниже 20000/мкл. При этом синдроме имеется значительная тенденция к спонтанной ремиссии (> 80 %). Число тромбоцитов в периферической крови при хронической тромбоцитопенической пурпуре, болезни Верльгофа колеблется между 10 000 и 70 000/мкл. Преимущественным местом локализации пурпуры являются голени. Болезнь Верльгофа развивается чаще у женщин, обычно начинается незаметно, до 20-летнего возраста. Однозначной взаимосвязи приобретенных нарушений тромбоцитопоэза с инфекциями, приемом лекарств или воздействием аллергенов не установлено. Тенденция к спонтанной ремиссии незначительна (10-20 %). С точки зрения дифференциальной диагностики следует исключить, в частности, тромбоцитопению при другом первичном заболевании, например системной красной волчанке. При микроскопии обнаруживаются гигантские и фрагментарные формы тромбоцитов, количество мегакариоцитов в костном мозге сильно возрастает со сдвигом влево. Во многих случаях присутствуют антитела к тромбоцитам. Редкие синдромы с тромбоцитопенией включают тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (синдром Мошковича) и гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера). При ряде наследственных и приобретенных заболеваний нарушения функции тромбоцитов (тромбоцитопатии) могут привести к повышенной склонности к кровотечениям. К таким заболеваниям относятся диспротеинемии, тромбастения Глянцманна-Негели и синдром Вискотта-Олдрича.В случае пурпуры Шенляйна — Геноха, первичного системного некротизирующего лейкоцитокластического иммунокомплексного васкулита мелких сосудов, наблюдается пальпируемая пурпура кожи и поражение суставов, кишечника и почек. Пурпура Шенляйна — Геноха встречается у детей и подростков, но все чаще и во взрослом возрасте (мужчины : женщины = 2 : 1). У 60 % пациентов заболеванию предшествуют бактериальные или вирусные инфекции. Васкулит кожи проявляется в форме симметричной экзантемы с локализацией на разгибательных поверхностях ног, а также в области ягодиц и иногда на других участках тела. Тест Румпеля-Лееде положительный. С клинико-морфологической точки зрения различают более распространенную геморрагическую, некротически-язвенную и смешанную формы.При давлении стеклянным шпателем основные высыпания не бледнеют. Без учета рецидивов заболевание обычно длится 4-6 недель (смертность: 3-10 %).
ПРИЧИНЫ ДОЛГОВРЕМЕННЫХ СЫПЕЙ: Экзема — достаточно распространенное заболевание. По сути своей это воспаление кожи, сопровождаемое сильным зудом. Кожа при этом краснеет, становится сухой и шелушится. В местах, пораженных экземой, кожа утолщается, трескается, она хронически инфицирована. Расчесанные участки, как правило, кровоточат и мокнут. Экзема начинается с высыпания множества розовых волдырей непосредственно под верхним слоем кожи, которые вызывают сильный зуд. Существует несколько типов экземы, и каждый требует индивидуального лечения. Самые распространенные экземы у детей — это атопическая экзема (известная также как младенческая экзема) и себорейная экзема, лечение которых различно. Атопическая экзема, поражающая 12% детей, имеет одну отличительную особенность: многие дети «перерастают» ее к трем годам, а 90% избавляются от нее навсегда к восьми годам. Существует еще два вида довольно распространенных экзем — это контактная экзема (контактный дерматит) и пузырчатая экзема. Контактная экзема возникает в результате воздействия на кожу химических раздражителей, вызывающих локальное раздражение кожи. Такими раздражителями могут быть определенные кремы, стиральные порошки, металлы, из которых делают украшения, и некоторые растения. Пузырчатая экзема обычно появляется на пальцах рук и ног в теплое время года. Оба вида экземы поражают и взрослых. Почти всегда поводом является наследственный фактор. Если в семье кто — либо: родители, сестры или братья — были подвержены такой же экземе, в 50% случаев у новорожденного может возникнуть атопическая экзема. Она связана с сенной лихорадкой, астмой, гнойным воспалением ушей, а также с мигренью. Факторы, вызывающие экзему: шерсть, стиральные порошки с биодобавками, моющие средства, пух и перхоть домашних животных и птиц, курение родителей, эмоциональные факторы, домашние пылевые клещи, пищевые продукты, пищевые добавки и красители.
Себорейная экземавстречается как у подростков и взрослых, так и у младенцев. Она поражает участки кожи, где сосредоточены жировые железы, образуя толстую желтую корку на коже. Экзема головы у грудного ребенка является ярким примером этого заболевания. У большинства новорожденных в первые недели жизни на голове появляются струпья. Затем кожа естественным путем сама очищается от них. Такие корочки часто бывают на щеках, шее и вдоль волосяной границы на голове, особенно их много за ушами. Струпья могут появляться на веках и на внешней части наружного слухового канала. На лице себорейная экзема располагается в тех местах, где сосредоточены сальные железы, например, вокруг ноздрей. Высыпания происходят и в паху. Замечу, что себорейная экзема не вызывает зуда, как атопическая экзема, и легко поддается лечению.
При псориазе появляется сыпь, которую часто принимают за экзему. Но расположение сыпи при псориазе, ее причина и лечение совсем не такие, как при экземе. В отличие от экземы, псориаз редко бывает у детей до двух лет и чаще встречается в более старшем возрасте. Около 1% взрослого населения различного возраста страдают псориазом.
Как правило, это наследственное заболевание, спровоцировать его может любая обычная инфекция, можно, например, просто простудить горло. У детей болезнь начинается с обширной сыпи в виде мелких сухих бляшек на коже, круглых или овальных по форме, красно-розового цвета. Поверх красноты отчетливо определяется характерное серебристое шелушение, которое постоянно осыпается. Распределение сыпи на теле характерно только для псориаза — в основном на локтях, коленях и на голове. Но нередко высыпания бывают на ушах, груди и верхней части складки между ягодицами. У младенцев псориаз иногда становится причиной сплошной и обширной пеленочной сыпи (пеленочный псориаз). К счастью, сыпь при псориазе не так чешется, как при экземе. Видимая причина псориаза — ускоренный рост клеток кожи. Но почему это происходит, до сих пор неизвестно. Пятнистая форма псориаза, каплевидная, встречающаяся у младенцев, длится обычно три месяца, затем внезапно проходит. Однако она может возобновиться в последующие пять лет, а затем во взрослом возрасте.
Микозы кожи (грибковые поражения). Возникая поначалу как отдельное пятнышко, грибковая инфекция постепенно становится распространенной сыпью на влажных участках тела — в паху, между пальцами, под мышками и на лице. Нередко овальные пятна появляются на ногах. На голове пятна располагаются в местах облысения. Между пальцами ног инфекция образует мокрую белую отечность, известную как эпидермофития стоп. Грибковая инфекция может передаваться одним лишь соприкосновением. Ее можно получить в ванной, в душе, в любой постоянной влажной среде.
Лишай отрубевидный, синоним — лишай разноцветный, обывательское название — солнечный грибок. Причиной заболевания является грибок, относящийся к группе кератомикозов. На сегодняшний день при микроскопии выделяют три формы одного возбудителя: округлую, овальную, мицелиальную способные переходить друг в друга. Инкубационный период составляет от двух недель до месяцев. Длительное время грибок может обитать на кожных покровах не вызывая внешних проявлений болезни. Сопутствующими и предрасполагающими заболеванию факторами являются эндокринные патологии, потливость, ослабление иммунной системы, стрессовые для кожи ситуации (солярий, чрезмерный загар, частое использование антибактериальных мыл и гелей для душа и пр), нарушающие естественную защитную функцию кожи. нешние проявления заболевания становятся особенно заметны в летнее время, когда на фоне загоревшей кожи четко выделяются более светлые (гипопигментированные) пятна. Форма пятен округлая, с четкими границами. Диаметр 0,5-2.0 см. Очаги склонны к слиянию в большие участки. Типичная локализация — область спины, груди, плеч. Причина их появления следующая. Размножаясь в эпидермисе (верхнем слое кожи) грибок вызывает нарушения в работе меланоцитов (клеток, отвечающих за выработку пигмента меланина). Именно благодаря меланину под действием солнечных лучей тело приобретает загар. Вырабатываемая грибком дикарбоксиловая кислота уменьшает способность меланоцитов синтезировать пигмент, в результате чего появляются гипопигментированные участки. Подобная клиническая картина в связи с преимущественно выраженным внешним проявлением под действием лучей солнца послужила причиной еще одного бытового названия, которое можно встретить на курортах — «солнечный грибок». Встречается другое, противоположное внешне проявление отрубевидного лишая. Чаще в холодные времена года можно увидеть пятна с коричневатым или желтовато-розовым оттенком, округлой формы, с легким шелушением. Локализация очагов поражения аналогична вышеописанным. Разница в цвете пятен у разных людей, которая может встретиться у одного и того же человека, объясняет синоним названия отрубевидного лишая – лишай разноцветный. В отличие от большинства грибковых заболеваний риск передачи отрубевидного лишая от одного человека другому даже при тесном контакте относительно невелик. Однако течение его у пораженных людей достаточно упорное и может тянуться годами. Диагностику проводят с помощью следующих методов: Визуальный осмотр с использованием специфических проб. В результате размножения грибка происходит разрыхление клеток эпидермиса. На основании данного явления при диагностике используется так называемая проба Бальцера. Пятна и близлежащий здоровый участок кожи смазывается раствором красителя (обычно применяют 3%-5% настойку йода). В результате рыхлый пораженный участок кожи в большей степени впитывает краситель. Его окраска становится темнее по отношению к не пораженному.
Осмотр в лучах лампы Вуда, при котором очаги дают характерное свечение.
Применяют микроскопию соскоба кожи, в котором обнаруживают короткие нити грибка со спорами. Отрубевидный лишай хорошо поддается лечению. Несмотря на это часто встречается длительно текущий с периодическими обострениями процесс. Причиной рецидивов является несоблюдение терапевтических рекомендаций и профилактических мероприятий или использование малоэффективных средств. Дифференцировать заболевание следует с витилиго, розовым лишаем Жибера, сифилитической розеолой.
Источник
Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.
Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.
Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.
В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.
Ревматическая лихорадка
Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.
К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.
Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.
Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.
Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)
С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.
Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.
Болезнь Стилла
Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.
Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.
У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.
Субсепсис Висслера-Фанкони
Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.
Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.
Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.
Системная красная волчанка (СКВ)
Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.
Склеродермия
В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.
Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.
У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.
Дерматомиозит. Полимиозит
Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.
Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.
Системные васкулиты
Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.
Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.
Геморрагический васкулит
Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.
Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.
Узелковый полиартериит
Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.
Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.
Болезнь Лайма
Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.
Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.
Лечение
Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.
Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.
При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).
Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значимое место в практике педиатра и детского ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития одного из заболеваний ревматологического круга.
Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
С. О. Салугина, кандидат медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва
Источник