Сыпь при почечной недостаточности

Сыпь при почечной недостаточности thumbnail

Поскольку симптомы почечной недостаточности можно спутать с сигналами других болезней, важно уделять им внимание и обращаться к врачу, если таких симптомов насчитывается два или более.

Почки играют очень важную роль в функционировании нашего организма. Они расположены в нижней части грудного отдела спины и обрабатывают от 120 до 150 литров крови в день. 

Когда почки работают хорошо, они очищают кровь от отходов и лишней жидкости. Это помогает избежать многих болезней.

Почки поддерживают баланс электролитов в теле, способствуют выработке красных кровяных телец и помогают контролировать артериальное давление.

Поэтому нарушение их нормальной работы приводит с серьезным проблемам со здоровьем, к ухудшению качества жизни.

Наиболее часто встречается такая их патология, как почечная недостаточность, и во многих случаях ее симптомы на первых этапах остаются незамеченными.

Поскольку их часто путают с другими проблемами со здоровьем, многие не обращают на них должного внимания.

Но своевременный диагноз очень важен для успешного лечения. Мы расскажем о восьми основных «сигналах тревоги», которые помогут вовремя поставить диагноз.

1. Отеки и воспаление

Из-за больных почек происходит задержка жидкости в тканях и воспаление.

Этот симптом  бывает при разных болезнях, но в большинстве случаев он связан с почечной недостаточностью.

Отек появляется в области:

  • Ступней
  • Ног
  • Лодыжек
  • Лице
  • Рук
  • Живота

2. Сыпь

Из-за почечной  недостаточности в крови накапливаются токсины, и онидоходят до пор кожи.

В  результате возникают несовершенства кожи, такие как угри, сыпь. При этом часто бывает сильный зуд.

Эти проявления можно уменьшить с помощью крема или лосьона, но лучше всего действует детоксикация почек.

3. Изменения в мочеиспускании

Изменения в мочеиспускании легко заметить, и это самые очевидные симптомы нарушений нормальной работы почек.

Перечислим эти симптомы:

  • Ощущение давления в мочевом пузыре и сложности с мочеиспусканием.
  • В моче есть кровь.
  • Моча становится более темной и приобретает более резкий запах.
  • Количество мочи увеличивается или уменьшается.
  • Моча становится более пенистой.
  • Ночью часто бывают позывы к мочеиспусканию.
  • Случается недержание мочи.
  • Жжение при мочеиспускании.

4. Чувство усталости

Почки вырабатывают гормон эритропоэтин, контролирующий образование красных кровяных телец (эритроцитов), которые разносят кислород по телу.

При почечной недостаточности этого гормона вырабатывается меньше, и ткани тела получают меньше кислорода. В результате усиливается чувство усталости.

Усталость становится хронической, человек испытывает мышечные боли и проблемы с концентрацией.

5. Озноб

При почечной недостаточности, как было сказано выше, уменьшается количество красных кровяных телец в крови и повышается риск заболевания анемией.

У больных отмечается упадок сил и сильное ощущение холода.

Они не могут согреться даже на солнце, их часто лихорадит.

6. Боль в пояснице

Колющая боль в пояснице (с одной стороны или обеих) может быть признаком почечной болезни.

Такая боль бывает связана с поликистозом почек и камнями в почках (или с болезнями печени), и она часто усиливается после того, как человек провел много времени на ногах.

Важно не спутать эту боль с обычной мышечной болью, тогда диагноз можно будет поставить вовремя.

7. Металлический привкус во рту

Из-за почечной недостаточности увеличивается содержание токсинов в крови, и это приводит к нарушению нормального функционирования разных систем организма.

Например, вкус пищи может казаться таким больным неприятным, а после еды бывает неприятный запах изо рта.

Во рту ощущается металлический привкус, напоминающий запах аммиака, апотеря вкуса ко многим продуктам ведет к дефициту в организме питательных веществ. 

8. Тошнота и рвота

Постоянная тошнота и беспричинные позывы к рвоте тоже могут свидетельствовать о проблемах с почками.

Поскольку отходы жизнедеятельности не удаляются из организма должным образом и наблюдается потеря аппетита, эти симптомы усиливаются.

Симптомы почечной недостаточности варьируют от человека к человеку и зависят от степени почечной недостаточности.

Если ты видишь у себя хотя бы два описанных здесь симптома, этого более чем достаточно, чтобы обратиться к врачу.

Источник

Источник

Состояние кожи человека зависит от нормального функционирования внутренних органов. Любые изменения в работе почек отражаются на кожных покровах: появляется сыпь, зуд или меняется цвет. По коже можно определить болезнь еще до того, как она перейдет в тяжелую стадию и появятся сильные боли, а значит — есть шанс на быстрое выздоровление.

Сыпь при почечной недостаточности

Причины проблем с кожей из-за болезней почек, их лечение

Внешний вид кожи значительно ухудшается, поскольку болезни почек связаны с нарушением в обмене веществ. Провокаторами выступают:

  • Интоксикация организма продуктами обмена веществ. Они не выводятся из крови и почек, отравляют организм и появляются прыщи, шелушение и зуд.
  • Избыточное количество фосфора, который не выводится парным органом.
  • Аутоиммунные почечные болезни, связанные с неправильной работой иммунитета.

Чаще диагностируются внешние изменения, которые связаны с пигментацией дермы, появлением легкого желтушного оттенка. Это признаки почечной недостаточности. В остальных случаях появляется сыпь, зуд, шелушение или другие кожные заболевания. Чтобы избавиться от этих неприятных явлений важно изначально вылечить почки, а затем восстановить состояние кожного покрова дерматологическими средствами.

Вернуться к оглавлению

Сыпь на лице и теле

Высыпания проявляются при почечной недостаточности и амилоидозе. Сыпь выглядит как симметричные мелкие красные прыщики, которые способны располагаться на пояснице, тем самым указывая на причину их появления, но чаще локализуются на лице. Для лечения применяются препараты, повышающие иммунитет, в том числе и витамины группы В, С и Р, Са мочегонные и дезинтоксикационные лекарства. Дополнительно назначается фитотерапия почечными сборами, которые помогают восстановить орган и, следовательно, избавиться от высыпаний.

Вернуться к оглавлению

Прыщи на лице

Сыпь при почечной недостаточностиПо почечных болезнях прыщи могут образовываться на коже висков.

Угри по размеру больше, чем высыпания и их количество меньше. Прыщи, которые возникают вследствие заболеваний почек, локализуются в основном около глаз, реже — на височной области. Избавить от них способны обычные настой из льняного семени, мать-и-мачехи или семени укропа. Убрать прыщи на лице и улучшить состояние кож поможет отвар из шиповника, который является кладезем витаминов. Такая терапия симптоматическая, для устранения причины нужна консультация врача.

Вернуться к оглавлению

Читайте также:  Инфильтративные первичные элементы сыпи

Пожелтение кожных покровов

Чрезмерная желтушность вызывается почечной недостаточностью и нефритом — воспалением клубочков почек. Желтый цвет появляется из-за отложения в коже урохрома. Это вещество белковой природы, которое в норме содержится в моче и придает ей желтый цвет. Для выведения из кожи урохрома назначают медикаментозное лечение в комплексе с правильным питанием. Наружные средства не способны улучшить внешний вид. Применяется 2 основных подхода:

  • ослабление анемии путем приема препаратами кальция и железа совместно с витамином С;
  • очистка крови с улучшением функции почек средствами традиционной и нетрадиционной медицины.

Вернуться к оглавлению

Появление зуда

Часто зуд возникает после приема лекарственных средств.

Сыпь при почечной недостаточностиЗуд появляется из-за интоксикации организма.

Течение хронических заболеваний почек, в том числе и ХПН (хронической почечной недостаточности), онкологии или туберкулеза почечной ткани, сосудистых патологий, врожденных аномалий сопровождается появлением зуда. Причиной зуда выступает интоксикация организма вследствие дисфункции парного органа продуктами распада: мочевины, аммиака. Состояние характерно при гиперфункция щитовидной железы и чрезмерной выработке гистамина. Чтобы избавиться от зуда, назначаются:

  • антигистаминные, местноанестезирующие;
  • диета;
  • гемодиализ (активная чистка крови);
  • УФ-облучение кожи;
  • сорбенты;
  • стабилизация кислотно-основного баланса путем защелачивания крови.

Вернуться к оглавлению

Пигментация кожи

При ХПН наблюдается потемнение некоторых участков кожи на подбородке или около рта, либо кратковременное появление на лице и теле веснушек. Это связано с нарушением выработки мелатонина — естественного пигмента, содержащегося в организме, который отвечает за цвет кожных покровов. Из-за переизбытка его в организме кожа темнеет, а из-за недостатка — светлеет. Чтобы улучшить вид эпидермиса и осветлить его следует включить в рацион продукты, богатые витамином В12.

Вернуться к оглавлению

Уремический иней

Сыпь при почечной недостаточностиНа поздних стадиях почечных болезней мочевина может выходить наружу через кожу.

Такое проявление характерно только на последних стадиях почечных болезней. Чаще проявляется у мужчины, нежели у женщины. Уремический иней возникает в виде беловатых налетов на лице, шее и ноздрях. Причина его появления — отложение кристаллизованной мочевины, которая выходит с потом. Если у больного наблюдаются такие признаки, то важно находиться под постоянным наблюдением врача.

Вернуться к оглавлению

Сухость кожи

Ксероз еще один спутник почечной недостаточности, но возникающей спонтанно. Это медицинский термин и означает то же, что и сухая кожа. Сухость кожи возникает из-за снижения уровня влаги в верхних слоях эпидермиса. Вследствие этого начинается шелушение, на коже появляются трещины и раны. Проявляется либо при нарушении обмена веществ, либо при элементарном нарушении правил личной гигиены. Избавиться от ксероза можно с помощью медикаментов или смягчающих наружных средств.

Вернуться к оглавлению

Перфорирующие патологии кожных покровов

У пациентов, пребывающих на аппаратной чистке крови при болезни почек, возникают проблемы, связанные с перфорацией кожи. К ним относятся:

  • болезнь Кирле — появление на коже рук участков с утолщенным роговым слоем.
  • перфорирующий фолликулит — появление пробок в волосяном фолликуле, скручивание волоса и его попадание в дерму;
  • перфорирующий коллагеноз — диффузное поражение соединительной ткани.

Перфорирующие дерматозы наблюдаются у больных со смуглым и темным цветом кожи.

Это специфическая реакция организма, которая возникает из-за избытка токсинов и проходит сама по себе. У больных обычно встречается сразу несколько перфорирующих заболеваний, характеризующихся папулами с узелками. Обычно диагноз подтверждается биопсией и не требует специального лечения.

Источник

Не секрет, что хорошая работа почек дает нам наслаждаться высоким качеством жизни, а признаки почечной недостаточности сигнализируют о проблемах со здоровьем.

Признаки почечной недостаточности

В некоторых случаях повторная боль в области почек может указывать на проблему с этими органами. Это могут быть признаки почечной недостаточности, однако они также могут появиться из-за ослабления мышц.

Хотя мы обычно не задумываемся над важностью этих органов, они работают над тем, чтобы помочь нам устранить жидкости и токсины, которые могут привести к заболеваниям.

Фактически, в течение дня они могут обрабатывать до 190 литров крови, которые после фильтрации позволяют вывести почти 2 литра воды и отходов.

Кроме того, поскольку они участвуют в контроле артериального давления и секреции некоторых гормонов, нет сомнения, что здоровье почек определяет наше благосостояние.

Поэтому важно внимательно следить за любыми признаками аномалий или заболеваний, поскольку какие-либо симптомы могут привести к развитию хронических проблем.

По этому случаю мы собрали 7 симптомов, которые могут возникнуть, когда что-то неправильно с вашей системой.

Не забывайте о них!

1. Задержка жидкости и воспаления

Задержка жидкости и воспаления

Одним из первых признаков почечной недостаточности является неконтролируемое воспаление в организме, которое обычно сопровождается задержкой жидкости.

Эти симптомы почечной недостаточности является следствием того, что почки имеют проблемы с фильтрацией отходов и образованием мочи. В результате это приводит к тому, что отходы остаются в тканях.

Обратитесь к врачу, если вы заметите необычное воспаление в таких частях тела:

  • стопы и лодыжки
  • руки
  • ноги
  • лицо
  • живот

2. Потеря контроля над мочевым пузырем

Вы должны обратить внимание на проблемы с мочевым пузырем, ведь это один из многих возможных симптомов почечной недостаточности.

Увеличение количества посещений туалета или сокращения без видимых причин указывает на то, что в работе почек возникла определенная аномалия.

3. Заметные изменения в моче

изменения в моче

Текстура, цвет и запах мочи — это характеристики, которые позволяют выявить, трудно ли почкам выполнить свои задачи.

Заметные изменения, такие как более желтоватый цвет, чем обычно, могут быть предупредительными признаками инфекции или хронических проблем.

Также необходимо обратиться к врачу, если:

  • Моча пенится.
  • Запах слишком сильный или неприятный.
  • Возникают неприятные ощущения при мочеиспускании.
  • В моче есть кровь.

4. Высыпания кожи — признаки почечной недостаточности

Хотя высыпания может появиться через несколько факторов, неисправность почек может быть одним из них.

Органы не могут фильтровать некоторые токсины, которые остаются в крови. И после того как организм их транспортирует, они меняют нормальную секрецию кожных масел.

Как следствие, могут появиться некрасивые угри. Однако это почти всегда сопровождается раздражающим ощущением зуда и раздражения.

Читайте также:  Сыпь красные пятна у грудничков

5. Боль в нижней части спины

Боль в нижней части спины

Повторяющаяся боль в пояснице или сбоку — признаки почечной недостаточности.

Пациенты с таким заболеванием, особенно взрослые, сообщают, что чувствуют такую ​​боль из-за воспаления.

Хотя это может быть ослабление мышц, мы не должны исключать вероятность того, что есть проблема с этими органами.

6. Высокое артериальное давление

Пациенты с диагнозом почечной недостаточности или болезни почек должны постоянно проверять артериальное давление, это может привести к серьезным изменениям.

Функции, которые выполняют эти органы, помогают поддерживать баланс калия и натрия — двух ключевых минералов, которые поддерживают стабильность артериального давления.

Они также держат под контролем жидкости в организме, одновременно предотвращая воспаление тканей и артерий.

С другой стороны, следует помнить, что гипертония может возникнуть в результате такой проблемы, как стеноз почечной артерии, вызывает частичную обструкцию артерии, несущей кровь к почкам.

7. Чувство усталости

Чувство усталости

Когда почки отказываются от своих функций, часто пациенты испытывают усталость и недостаток энергии.

Это связано с уменьшением секреции гормона эритропоэтина. Он отвечает за создание красных кровяных телец в крови, чтобы оптимизировать транспортировку кислорода и питательных веществ.

Его дисбаланс может привести к хронической анемии, а также к головокружению и проблем с концентрацией.

Вы заметили любой из этих симптомов? Помните, что многие проблемы с почками могут быть исправлены, если выявить их на ранних стадиях.

Немедленно обратите внимание на любые признаки почечной недостаточности и старайтесь выработать здоровые привычки, которые снижают риск.

Источник

ГЛАВА 38. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ
ПОЧЕК

1. Какие типы изменений
кожи наблюдаются при заболеваниях почек?


Имеются три основные категории
кожных изменений, связанные с болезнями почек:

1. Кожные проявления при
почечной недостаточности, наблюдаемые почти у всех пациентов, страдающих
ею.

2. Системные заболевания
с выраженными проявлениями со стороны почек и кожи (например, пурпура Шенлейна-Геноха).

3. Болезни, поражающие почки,
при которых биопсия кожи может помочь установлению диагноза даже в случае,
когда кожные проявления выражены слабо (например, первичный системный амилоидоз).

2. Какие кожные проявления
наблюдаются при почечной недостаточности? Кожные проявления при хронической
почечной недостаточности

 

ПРОЯВЛЕНИЯ

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ,
%

Изменения
пигментации кожи

70

Легкая желтушность

40

Гиперпигментация
ладоней и подошв

30

Гиперпигментация,
диффузная или открытых участков тела

22

Бледность

8

Кожные инфекции

70

Онихомикоз

52

Микоз стоп

25

Изменения
ногтей

66

Расщепленность
«половина на половину»

39

Бледность
ногтей

23

Кровоизлияния
у основания ногтей

11

Ксероз (сухая
кожа)

у большинства

Зуд

63

Кератотические
вдавливания на ладонях и подошвах

14

Перфорирующие
расстройства

4

Бугристость
пальцев

86

Кальциноз
кожи

1

3. Какие кожные проявления
отмечаются у пациентов, которым проводится диализ?


Многие изменения со стороны
кожи, описанные у больных с хронической почечной недостаточностью, обнаруживаются
и у пациентов, которых лечат перитонеальным диализом или гемодиализом.
Значительная доля пациентов, находящихся на диализе, жалуются на зуд, который
может быть сильным. В некоторых случаях при проведении диализа зуд усиливается.
Почечный диализ может привести к появлению у пациента буллезных высыпаний,
сходных с поздней кожной порфирией (см. рисунок А). Сообщалось о появлении
угрей, связанных с проведением диализа и лечением тестостероном. Некоторые
заболевания, при которых наблюдаются перфорации, связаны с хронической
почечной недостаточностью, как леченной, так и не леченной методом почечного
диализа. Они включают болезнь Кирле, реактивный перфорирующий коллагеноз
и проникающий фолликулит. Некоторые авторы объединяют все перфорирующие
заболевания, наблюдаемые у таких пациентов, под одним названием — «приобретенный
перфорирующий дерматоз хронической почечной недостаточности». Патогенез
этих состояний неясен. При лечении с помощью диализа у пациентов могут
возникать осложнения, вызванные непосредственно данным видом лечения, такие
как инфекционный или контактный дерматит в месте расположения перитонеальной
канюли или артериовенозной фистулы.

4. Опишите изменения
ногтей при хронической почечной недостаточности.


Как ногти Муэрке, так и
симптом «половина на половину» связаны с хронической почечной недостаточностью.
При симптоме «половина на половину» проксимальная половина ногтя имеет
белый цвет, а дистальная часть сохраняет нормальную розовую окраску (см.
рисунок В). Считается, что это связано с отеком ногтевого ложа. Ногти Муэрке
имеют две поперечные параллельные белые полоски, отделенные друг от друга
и от луночки участками нормального розового ногтя. Такие изменения ногтей
связаны с гипоальбуминемией при заболевании почек.

tmp80A0-26.jpg
Кожные проявления. А. Напряженный
пузырь на тыльной поверхности кисти у пациента, проходящего лечение почечным
диализом. В. Ногти «половина на половину» у пациента с хронической почечной
недостаточностью

5. Что такое «уремический
иней»?

Подобное изменение цвета
лица, редко встречающееся в настоящее время, первоначально описано как
классическое проявление хронической почечной недостаточности. Беловатые
налеты, наблюдавшиеся на лице и шее, считались обусловленными отложением
выкристаллизовавшейся из пота мочевины.

Нарушения окраски кожных покровов,
связанные с почечной недостаточностью

 

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

ЦВЕТ

РАСПРОСТРАНЕНИЕ

ЭТИОЛОГИЯ

Уремический
иней

Белый

Лицо, ноздри,
шея

Отложение
выкристал-

лизовавшейся из пота мочевины

Бледность

Желтоватый

Генерализованное

Урохромные
отложения, анемия

Гиперпигментация

Коричневый

Генерализованное
или на открытых местах

Увеличение
содержания 3-мелано-

цитстимулирующего гормона

Кровоподтек

Красный-

пурпурный-

зеленый-

желтый-

коричневый

Травмируемые
места

Гемостатические
нарушения

6. Что вызывает изменения
пигментации кожи, отмечаемые при хронической почечной недостаточности?


Это результат увеличения
количества меланина в базальном слое эпидермиса и поверхностных слоях дермы.
Предполагают, что у таких пациентов снижен метаболизм |3-меланоцитстимулирующего
гормона (3-МСГ) в связи с заболеванием почек, что ведет к повышению содержания
(3-МСГ в плазме; гормон этот, в свою очередь, стимулирует производство
меланина меланоцитами.

7. Что вызывает бледность
при хронической почечной недостаточности?


Бледность вызывает в первую
очередь анемия — неизбежный спутник хронической почечной недостаточности.
Кроме того, может наблюдаться желтушный оттенок, который связывают с урохромными
отложениями в коже.

8. Зуд — это обычное
явление при любой форме почечной недостаточности?


Нет. У пациентов с острой
почечной недостаточностью зуд не возникает. Однако он характерен для пациентов
с хронической почечной недостаточностью. Кроме того, у некоторых пациентов
с хронической почечной недостаточностью после лечения диализом зуд усиливается.

Точная причина уремического
зуда неизвестна. Высказывается предположение, что в сыворотке крови пациентов
с уремией присутствует гистаминвысвобождающий фактор, уменьшить или ослабить
действие которого можно с помощью В-ультрафиолетового облучения. В другом
исследовании было выявлено уменьшение общего числа нервных окончаний в
коже пациентов с уремией и выдвинута гипотеза о нарушении иннервации кожи
у пациентов с хронической почечной недостаточностью, возможно, вследствие
нейропатии. Вторичный гиперпаратиреоидизм, который иногда развивается при
хронической почечной недостаточности, также способен вызывать зуд.

Читайте также:  Можно ли сыпать опилки под деревья

9. Как лечить зуд при
почечной недостаточности?


Прежде всего должна быть
проведена специфическая диагностика. У пациентов с почечной недостаточностью
могут быть и разнообразные поражения кожи, сопровождающиеся зудом, в том
числе чесотка или аллергический контактный дерматит. Зуд также является
реакцией на лекарственную терапию. Часто наблюдаемая сухость кожи уменьшается
после исключения контакта с раздражающими средствами, при применении мягко
действующего мыла или абсолютном отказе от пользования им, а также частом
использовании смягчающих средств. В тех случаях, когда зуд является проявлением
вторичного гиперпаратиреоидизма, может быть показано хирургическое лечение.
Если специфических причин появления зуда не обнаружено, успех может принести
В-ультрафиолетовое (БУФ) облучение.

10. Что такое перфорирующие
заболевания кожи?


Это группа заболеваний,
при которых происходит элиминация измененных компонентов кожи через эпидермис
(процесс, называемый трансэпидермальной элиминацией). При этом несколько
различных перфорирующих заболеваний связываются с хронической почечной
недостаточностью, включая болезнь Кирле, реактивный перфорирующий коллагеноз
и перфорирующий фолликулит.

При биопсии кожи у пациентов
с хронической почечной недостаточностью отмечаются признаки более чем одного
типа перфорирующего расстройства, поэтому было предложено отнести данное
состояние к приобретенным перфорирующим дерматозам хронической почечной
недостаточности.
Подобное высыпание может встречаться у 10 % больных,
лечащихся с помощью диализа, но наблюдается и у пациентов с почечной недостаточностью,
не проходящих данного лечения. Очаги поражения состоят из папул с явлениями
кератоза и узелков, располагающихся на коже туловища и конечностей (см.
рисунок). Поражения чаще наблюдаются у темнокожих больных. Биопсия кожи
подтверждает диагноз. Данное поражение может самопроизвольно разрешиться
через несколько месяцев.

tmp80A0-27.jpg
Перфоративная болезнь при хронической
почечной недостаточности. На спине расположены маленькие эритематозные
папулы с корками или шелушением в центре. Видны папулы с перфорациями,
депигментированные участки — зоны предыдущих поражений

Болезнь Кирле
нозологическая
единица, существование которой оспаривается некоторыми авторами. По первоначальному
определению Кирле, это — болезнь, при которой атипичный клон кератиноцитов
проникает через эпидермис в дерму. Реактивный перфорирующий коллагеноз

заболевание, при котором изначально атипичный коллаген выталкивается
сквозь эпидермис из дермы.

Перфорирующий фолликулит
характеризуется
фолликулярными пробками и скручивающимися волосками, которые проникают
через волосяной фолликул в дерму.

11. Опишите сыпь, появляющуюся
при диализе, сходную с проявлениями порфирии.


У пациентов с хронической
почечной недостаточностью, лечащихся с помощью диализа, иногда появляются
повышенная травмируемость кожи, пузыри, гиперпигментация и гипертрихоз,
которые неотличимы от кожных проявлений поздней кожной порфирии. Хотя у
большинства этих пациентов уровень порфиринов в крови нормальный, у некоторых
он повышен. Если у таких больных возникает анурия, их плазму и кал анализируют
на содержание порфиринов.

12. Что такое болезнь
Фабри (диффузная ангиокератома туловища)?


Это заболевание является
следствием нарушения активности лизосомального фермента — сс-галактозидазы
А, что ведет к отложению нейтральных гликосфинголипидов, в частности тригексозила
керамида, во многих клетках и тканях тела. Болезнь наследуется по рецессивному
типу, связана с Х-хромосомой и поражает почти исключительно мужчин. У гетерозиготных
женщин симптомов обычно не наблюдается, хотя часто имеются характерные
помутнения роговицы.

13. Опишите кожные
поражения при болезни Фабри.


Кожные поражения при болезни
Фабри проявляются в виде ангиокератом. Первоначально, обычно в раннем детстве,
появляются точечные эритематозные или пурпурные пятнышки или плоские папулы
с легким шелушением, которые постепенно увеличиваются в числе и размерах.
Они обычно располагаются в «зоне купального костюма» -районе между поясом
и коленками.

Эти поражения могут быть
едва видны. Постановке диагноза помогает биопсия кожи, поскольку окраска
судаковым черным В, красным-алым или йодной кислотой — реактивом Шиффа
указывает на отложение гликолипидов в коже. Для облегчения постановки диагноза
используется электронная микроскопия, т. к. она выявляет характерные отложения
гликолипидов в цитоплазме (обычно внутри эндотелиальных клеток). Симптомы
болезни Фабри — приступы острой боли, особенно в кистях и стопах — часто
возникают уже в детстве. В зрелом возрасте могут отмечаться ишемия и инфаркт
сердца, транзиторные приступы ишемии, инсульты и прогрессирующая почечная
недостаточность.

tmp80A0-28.jpg
Точечные сосудистые пятнышки и папулы
при болезни Фабри. Поражения располагаются в «зоне купального костюма»

14. При каких васкулитах
часто поражаются почки и кожа?


Лейкоцитокластический
васкулит, узелковый периартериит, пурпура Шенлейна-Геноха, гранулематоз
Вегенера.
Когда поражения кожи дают основание думать о развитии
васкулита, для подтверждения диагноза и определения типа вовлеченных сосудов
и характера воспаления следует провести биопсию кожи (см. также главу 15).
В процесс могут вовлекаться различные сосуды — от маленьких посткапиллярных
венул (Лейкоцитокластический васкулит) до артерий среднего размера (узелковый
периартериит). Если подтверждается диагноз васкулита, то следует проверить,
нет ли поражения почек.

15. Как проводить биопсию
при диагностике системного амилоидоза?


При первичном амилоидозе
белок легкой цепи иммуноглобулина откладывается в коже, сердце, селезенке,
суставах, периферических нервах и ладонных связках. Кожные проявления могут
включать пурпуру на верхней половине туловища, лице и шее и, что особенно
характерно для первичного системного амилоидоза, на веках. Сообщается также
о наличие восковидных папул, особенно на ладонях и кончиках пальцев. Даже
при отсутствии изменений в коже ее биопсия помогает в диагностике первичного
системного амилоидоза. Для подтверждения диагноза проводится биопсия кожи
(даже если нет видимых клинических проявлений) жировой клетчатки живота,
тканей языка и прямой кишки. Это позволяет избежать проведения более травмирующих
биопсий внутренних органов.

Источник